Лечение геморрагического васкулита

Симптоматика заболевания и виды

Геморрагический васкулит у детей может разделяться по форме течения на острый, молниеносный, подострый и хронический. Различным может быть уровень активности аутоиммунного процесса: высоким, минимальным и умеренным.

При остром протекании недуга сразу проявляются следующие симптомы:

• болезненные ощущения в суставах конечностей и в животе;
• появление сыпи;
• ухудшение общего состояния организма и самочувствия;
• гипертермия (повышение температуры).

На начальной стадии острой формы заболевания температура может быть высокой, через некоторое время она приходит в норму. При развитии молниеносной формы клинические проявления аутоиммунного процесса протекают очень быстро. Поднимается высокая температура, наблюдаются множественные кровоизлияния на слизистых оболочках органов и на коже. По центру кровоизлияний ярко выражены очаги некроза.

Во всех случаях у ребенка развивается почечная недостаточность. Поэтому лечение геморрагического васкулита у детей должно начинаться быстро и в условиях стационара. Если лечение начато не вовремя, возможна смерть пациента.

Когда развивается подострая форма, симптомы могут сразу не проявиться, а болезнь будет протекать скрыто. Со временем подострая форма может перерасти в хроническую.

Виды васкулита в зависимости от места локализации заболевания:

• кожная форма;
• абдоминальная или кожно-абдоминальная;
• суставная или кожно-суставная;
• почечная или кожно-почечная;
• смешанная форма.

Для кожной формы заболевания характерно появление сыпи в виде небольшого красного узелка. При надавливании он меняет цвет и становится бледнее. При развитии заболевания узелки меняют цвет на синюшный и перестают бледнеть при надавливании.

Чаще всего сыпь появляется на нижних и верхних конечностях, на животе и ягодицах. На лице и туловище сыпь может не появиться. Со временем такие симптомы исчезают, остается только пигментация.

Если были крупные очаги сыпи, может развиться некроз в их центре с последующим образованием корочки. Очаги появляются не все одновременно, поэтому на отдельных участках можно наблюдать кровоизлияния в разных стадиях развития. У маленьких детей могут развиться такие симптомы, как отечность губ, кистей, промежности, нижних конечностей и век. Подобные симптомы могут сопровождаться сильным зудом.

Для суставной формы характерны следующие симптомы:

• отечность суставов;
• сильные боли в суставах;
• повышение температуры тела;
• ухудшение общего состояния организма.

Через некоторое время боли и отечность в суставах исчезают, восстанавливается двигательная функция. После исчезновения симптомов суставы не деформируются.

При абдоминальной форме заболевания основные симптомы — сильные острые боли в животе, появление сыпи. Болевые ощущения возникают из-за геморрагической сыпи на внутренних органах. Может наблюдаться рвота, понос и тошнота. При упущенном лечении может возникнуть осложнение — перитонит. Клинические проявления почечного васкулита похожи на течение острого гломерулонефрита. У ребенка пропадает аппетит, наблюдается общая слабость, повышение температуры тела.

49.3. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый полиангиит) — заболевание артерий среднего и мелкого калибра сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впервые описали Куссмауль и Мейер в 1866 г. как своеобразное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта (острый гломерулонефрит) и быстро прогрессирующим мышечным параличом.

Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: распространённость колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще; средний возраст заболевших — 38-43 года.

ЭТИОЛОГИЯ

Причинами узелкового полиартериита могут быть следующие факторы.

• Вирусы гепатита B (от 30 до 80% случаев) и C; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19.

• ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узелковом полиартериите не ясен. При электронной микроскопии в сосудах среднего калибра не удаётся обнаружить каких-либо патологических изменений; иммунные отложения в клубочках почек либо отсутствуют, либо их находят в очень ограниченных количествах. Поэтому, несмотря на то, что у больных узелковым полиартериитом часто обнаруживают ЦИК, нельзя уверенно говорить о связи заболевания с сосудистыми иммунными отложениями. Кроме этого, для иммунокомплексного механизма поражения характерно повреждение стенки мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита; возможно образование аневризм. Последствиями тяжёлого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина складывается из общих проявлений заболевания и поражения отдельных органов.

Начало болезни обычно острое или подострое. Больных беспокоят лихорадка до 38-39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах; их возникновение предшествует развитию невритов), артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. За несколько месяцев потеря массы тела может составлять 20-30 кг. Возможны кожные проявления: узелки (аневризматическое изменение артерий у 15-20% заболевших), livedo reticularis. Редко возникает ишемия или гангрена конечностей. Через 2- 3 мес появляются признаки поражения внутренних органов.

• Почки поражаются в 60-80% случаев. Поражение протекает в виде подъёма АД вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Нефротический синдром наблюдают редко. Возможно развитие редкого осложнения — разрыва аневризмы почечных артерий с формированием околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 60-65% больных с парезом кистей и стоп. В отличие от поражений периферической нервной системы другой этиологии (алкогольной, вирусной, при онкологических заболеваниях) для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный характер поражения.

• Абдоминальный синдром — следствие васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, артерий кровоснабжающих поджелудочную железу, собственной печёночной артерии). Могут наблюдаться сильные боли в животе; возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

• простая форма;
• почечная;
• абдоминальная;
• ревматоидная.

Простая форма патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

• зуд и жжение в области образования сыпи;
• отёк конечностей;
• отёк промежности, век, губ.

Почечная форма характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма, так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

49.6. МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) — некротизирующий васкулит характеризующийся отложением небольшого количества иммунных депозитов или их отсутствием, поражающий преимущественно мелкие сосуды и проявляющийся некротизирующим нефритом и лёгочными капилляритами.

Микроскопическим полиангиитом мужчины болеют чаще в 1,3 раза, средний возраст заболевших около 40 лет. В настоящее время некоторые авторы предлагают рассматривать все случаи некротизирующего васкулита, протекающего с гломерулонефритом, как микроскопический полиангиит, выделяя его из группы узелкового полиартериита.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие некротизирующего васкулита и гломерулонефрита при микро скопическом полиангиите обусловлено аутоантителами к различным цито плазматическим компонентам нейтрофилов. Установлено, что при микроскопическом полиангиите данные АТ с одинаковой частотой специфичны в отношении сериновой протеиназы 3 (имеют циклоплазматическое свечение) и миелопероксидазы (имеют перинуклеарное свечение), В активную фазу болезни АНЦА обнаруживают практически у 100% больных.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Некротизирующий васкулит при микроскопическом полиангиите носит распространённый характер. Находят поражения многих органов, но наиболее выраженные изменения наблюдают в лёгких, почках и коже. В воспалительном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы. При иммунофлюоресцентном исследовании клубочков почек не обнаруживают иммунных комплексов или АТ к базальной мембране. В лёгких первично поражаются капилляры альвеол с развитием геморрагического альвеолита.

Кандидоз кожи

Кандидоз кожи, а именно кожных складок: покраснение и зуд, гнойнички и эрозии, мокнутие в подмышечных впадинах, паховых, межъягодичных складках, под молочными железами. Межпальцевый кандидоз: зуд, жжение, эрозии между пальцами кистей и стоп. Часто сочетается с поражением околоногтевых валиков и ногтей. Баланит, баланопостит: раздражение головки полового члена, боль, жжение, выделения из полости крайней плоти. Появляются пустулы и эрозии, покраснение, белые бляшки, отек, язвы, трещины на крайней плоти (обычно у больных сахарным диабетом).

Кандидоз ногтей

Кандидоз ногтей и ногтевых валиков. Покраснение и отек ногтевых валиков. Набухшие валики как бы нависают над ногтем. При надавливании из-под ногтевых валиков выделяется сливкообразный гной. Пальпация болезненная. Дистрофические изменения ногтевой пластинки: изменение цвета на желтый, зеленый, черный, появление борозд. Разрушение ногтей. Возможно осложнение гнойной инфекцией.

Клиника

Совокупность проявлений болезни Шенляйна-Геноха можно разделить на несколько форм:

• молниеносная;
• острая;
• подострая;
• хроническая.

Каждая из форм может иметь свою степень течения:

• высокая;
• умеренная;
• минимальная.
• Для острой формы характерны следующие симптомы: резкий скачок температуры, которая будет держаться несколько дней, затем может быть снижена, общая слабость, суставная боль, боли в животе, яркая сыпь.
• Для молниеносной формы характерны следующие симптомы: резкий подъем температуры, лихорадка, кровоизлияния на поверхности кожи и слизистой оболочки, в центре самих точек можно даже наблюдать такой необратимый процесс, как некроз ткани, иногда кишечное кровотечение. Молниеносная форма считается очень опасной, так как нередко сопровождается почечной недостаточностью, которая заканчивается поражением почек. Эта форма требует немедленного медицинского вмешательства, ибо может привести к летальному исходу.
• Для подострой формы характерны следующие симптомы: медленное развитие заболевания, медленное покрывание сыпью, температура в пределах 37,5 градусов. Все это может происходить в течение нескольких недель и зачастую переходит в хроническую форму.
• Для хронической формы характерны симптомы подострой формы с неоднократным проявлением, вызванным теми или иными причинами.

Классификация системных васкулитов зависит от размера сосуда, участвующего в заболевании:

• васкулиты сосудов среднего размера;
• иммуннокомплексные васкулиты средних сосудов;
• васкулиты крупных сосудов;
• ассоциированные васкулиты.

Суставная/кожно-суставная форма заболевания

Реактивное воспаление локтевых, запястных коленных, голеностопных, суставов (артрит), стало очень распространенным явлением, которое возникает у детей. Чаще всего это касается нижних конечностей, к нарушению работы которых приводит отек. Также у ребенка наблюдается высокая температура, кожное и внутрисуставное высыпание, ухудшается его общее состояние. Воспалительный процесс может быть кратковременным, а может быть и затяжным, но радует то, что осложнения геморрагического васкулита обратимы.

Абдоминальная (брюшная)/абдоминально-кожная) форма

Признаками этой формы, как утверждает педиатрия, будут боли в области брюшины, схваткообразного характера, подъем температуры, высыпания на внутренних органах пищеварения и на кожной поверхности. Зачастую болевые ощущения напоминают аппендицит, вызывает слабый стул и рвоту. Эта форма очень опасна, так как может сопровождаться и кровотечением пищеварительного тракта, перитонитом. Болезнь же в легкой форме держится не более четырех суток.

Кожная форма

Название говорит само за себя: высыпание на кожных покровах и есть основные признаки и симптомы, которые дает болезнь Шенлейна-Геноха этой формы. Но вот сама сыпь может быть разной – мелкой, зернистой или более крупной, узловатой. Окрашена она чаще всего в пурпурный цвет, но при нажатии бледнеет. Нередко пятнышки группируются и даже сливаются между собой, тем самым представляя более яркую картину. Локализуется же сыпь чаще всего на конечностях, а также на слизистых оболочках. Держится сыпь в течение нескольких дней, может сопровождаться пиретической, а порой и гиперпиретической температурой. Полностью она не исчезает, ее заменяет пигментация кожи. Если крапинки были крупными, после их исчезновения появляется омертвевшие участки кожи, корочки. Кожная сыпь может иметь разные стадии развития, но фактически единые последствия: кожный зуд, отеки слизистых, отеки и боли суставов. Чаще всего вышеперечисленная симптоматика возникает у маленьких детей.

Почечная форма

Зачастую является самой тяжелой, как следствие, в худшем случае происходит поражение почек. Сопровождается отсутствием аппетита, слабостью в конечностях, лихорадкой и отеками. Иногда такая форма не дает никакой клиники, тем самым увеличивая вероятность хронического заболевания почек.

Независимо от того, какие симптомы будут представлены вашему взгляду, первое, что надо сделать – это обратиться в медицинское учреждение. Там у ребенка возьмут анализы, по результатам которых будет назначено лечение, информативным будет повышение числа лейкоцитов и СОЭ. Также в анализах будет ярко выражен воспалительный процесс, симптомы которого, в принципе будут налицо, откроется повышение и снижение белковых фракций.

Важно знать, что в половине случаев васкулит Шенлейна-Геноха у детей протекает без высыпания на коже, а первыми признаками будут жалобы на боли в суставах и брюшную полость. Почечные нарушения происходят в редких случаях, своевременная диагностика и лечение, чаще всего, приводят к полному выздоровлению в течение полутора месяцев

Этиология

Аллергические В.к.— заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее — микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.