Иммунодефицит

Симптомы вторичных иммунодефицитов

У пациента наблюдается затяжной и резистентный к лечению воспалительный процесс инфекционного характера. Температура тела может быть постоянно повышенной до 38 ℃ или наоборот проявляется лихорадка. Лимфоузлы воспаляются и увеличиваются. Пациент жалуется на болевые ощущения в мускулах и суставах, недомогание, бессилие, пониженную работоспособность. В анамнезе больного, врач может обнаружить информацию о: простудных заболеваниях, которые часто повторяются, ангинах, рецидивирующих гайморитах, бронхитах, пневмониях и септических состояниях. Как правило, отмечается низкая эффективность лечения антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Ваня выздоровел

В Украине Ване Волохатюку в течение 2 лет не могли поставить диагноз. В МЦ Хадасса у него обнаружили редкое и очень опасное заболевание – синдром IPEX. Ребенка спасли, проведя успешную трансплантацию костного мозга (ТКМ).

Фото слева: так Ваня выглядел до того, как профессор Полина Степенски успешно провела ему ТКМ в медицинском центре Хадасса.

Фото справа: Ваня после ТКМ с сотрудницей нашего медицинского департамента Эстер Винокуров.

Благодаря своевременно поставленному диагнозу и начатой терапии большинство малышей с первичным иммунодефицитом живут активной и полноценной жизнью. Израильская медицина стремительно развивается и все более доступными становятся индивидуальные методы лечения, нацеленные на конкретную причину заболевания. Заместительная терапия иммуноглобулинами и трансплантация костного мозга позволяют избежать многих серьезных последствий генетической болезни. В Хадассе для родителей составляется полный перечень рекомендаций по образу жизни, питанию, физической активности и другим особенностям воспитания ребенка с ПИД. Во время госпитализации психологи и преподаватели помогут малышам адаптироваться к условиям клиники, а веселые клоуны скрасят их досуг.

Хотите узнать больше о лечении редких (орфанных) заболеваний у детей, получить консультацию профессора Полины Степенски или доктора Ирины Зайдман, задать вопрос о диагностике или лечении?

Оставьте свои данные в форме обратной связи на сайте, запишите вопрос или пожелание, и наши консультанты свяжутся с сами в самое ближайшее время.Доктор наук Лариса Амир будет рада Вам помочь.
Телефон для связи: +972 506 171 885 (Viber, WhatsApp)

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Первичный и вторичный иммунодефицит — в чем разница?

Диагноз «иммунодефицит» заставляет вздрогнуть любого, кто слышит его от врача аллерголога-иммунолога. Во многом это связано с непониманием сути заболевания и прогноза на выздоровление.

Иммунодефицит представляет собой понижение активности основных компонентов иммунной системы, что проявляется частыми и тяжелыми инфекционными болезнями. Причины вторичного (приобретенного) иммунодефицитного состояния разнообразны. Например, некоторые особенности созданных мамой и папой условий проживания ребенка. Они вполне могут быть устранены. Первичный (врожденный) иммунодефицит, напротив, является генетической поломкой, которую нельзя вылечить, но при этом можно поддерживать иммунитет на должном уровне.

Известно более 140 точных генетических дефектов, которые приводят к стойким нарушениям работы иммунной системы. К счастью, встречаются они достаточно редко, по наиболее распространенным оценкам, примерно 1 случай на 10 000 новорожденных.

Однако, несмотря на обнадеживающие цифры статистики, родителям важно быть настороженными в отношении врожденного иммунодефицитного состояния. Поздняя диагностика способна стать причиной осложнений и даже инвалидности

Вовремя выявленное заболевание и адекватная терапия позволяет достичь стабильного общего состояния ребенка, посещать школу, играть со сверстниками и даже участвовать в спортивных мероприятиях.

Защита от коронавируса для людей с иммунодефицитом. 12 шагов

Несмотря на то что пока нет никаких официальных данных в глобальном масштабе о заболеваемости пациентов с ПИД новой коронавирусной инфекцией, справедливо напомнить, что они находятся в группе повышенного риска. Особенно те, чье основное заболевание проявляется патологией дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем

Следовательно, им необходимы дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать риска инфицирования

Организация IPOPI в сотрудничестве с польским национальным консультантом по клинической иммунологии Сильвией Колтан подготовила ряд рекомендаций для пациентов с ПИД и настоятельно рекомендует строго им следовать в настоящее время.

Постарайтесь не поддаваться панике и сохранять спокойствие.
Минимизируйте свою профессиональную и учебную деятельность. По возможности работайте удаленно, перейдите на дистанционное обучение или возьмите отпуск. Сейчас нет ничего важнее, чем сохранить здоровье, не подвергая себя лишней опасности.
Откажитесь от социальной активности. Выходите на улицу только в случае крайней необходимости. На время откажитесь от похода в гости и не приглашайте к себе. Ограничьте использование жестов этикета – никаких рукопожатий, объятий, поцелуев.
Категорически избегайте мест с большим скоплением людей. Оптимально, если на время пандемии вы совсем откажетесь от посещения крупных торговых центров (пользуйтесь службой доставки), спортивных комплексов, массовых мероприятий и т. д.
Не пользуйтесь общественным транспортом. Если есть возможность, совершайте поездки только на личном автотранспорте.
Заботьтесь о гигиене рук. Как можно чаще мойте их с мылом или обрабатывайте антисептиком.
Не трогайте руками лицо, нос, глаза. При необходимости выхода на улицу и/или посещения общественных мест надевайте защитную маску.
Не прерывайте назначенную вам заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Она обеспечивает защиту от широкого спектра инфекций, хоть и не гарантирует иммунитет от CVID-19. Но отсутствие лечения сделает вас на порядок более уязвимым перед вирусными агентами и многократно увеличит возможные риски.
Поговорите со своими близкими, с которыми вы проживаете в одной квартире, и убедитесь, что они также принимают достаточные меры для профилактики инфицирования

Это важно, поскольку они могут стать источником инфекции для вас.
Откажитесь от посещения поликлиники. Плановый визит, если это возможно, перенесите на более позднюю дату.
Если приближается время вашего визита в клинику для планового иммунологического обследования и получения лечения, позвоните туда, прежде чем ехать

Спросите о ваших дальнейших действиях, ведь ситуация динамично меняется практически каждый день.
Неукоснительно следуйте рекомендациям лечащего врача, выполняйте его назначения и не принимайте никаких лекарств самостоятельно.

Подписывайтесь на наши группы в , VK, OK и будьте в курсе свежих новостей! Только интересные видео на нашем канале YouTube, присоединяйтесь

Селективная недостаточность иммуноглобулина А: исследование

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) – один из наиболее распространенных врожденных иммунодефицитов, который характеризуется снижением или полным отсутствием иммуноглобулинов класса А. 

Эти антитела защищают слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы и кожу от бактериальных инфекций. Дети, страдающие данной патологией, страдают хроническими рецидивирующими инфекциями различной локализации.

В Смоленском областном центре аллергологии и иммунологии было проведено исследование с целью изучить основные проявления селективного дефицита иммуноглобулина А у детей в возрасте от 6 месяцев до 4 лет и сопоставить их с данными общего анализа крови.

Дети с клиническими проявлениями инфекционного синдрома чаще всего страдают от бронхолегочных инфекций (54%), включая рецидивирующие бронхиты и бронхиты с обструктивным компонентом, и сочетанных инфекций (20%), включая рецидивирующие ринофарингиты, бронхиты и отиты.

При оценке общего анализа крови исследователи отметили, что изменения показателей белой крови (лейкоциты) у детей с селективным дефицитом иммуноглобулина A в момент острой инфекции отсутствуют. Нет характерного для нормально функционирующей иммунной системы ответа, и это основной биомаркер для диагностики данной формы иммунодефицита.

Несмотря на то, что первичный иммунодефицит – заболевание достаточно редкое, никогда не стоит исключать вероятность его развития. 

Если ребенок часто и долго болеет, каждый эпизод ОРВИ сопровождается у него бактериальным осложнением и заканчивается приемом антибиотиков, присутствуют хронические очаги инфекций, то необходимо обратиться к врачу аллергологу-иммунологу, а не тестировать различные препараты, которые в лучшем случае не окажут влияния, а в худшем – только навредят здоровью.

Пройдите тестCклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниямСклонен ли ваш ребенок к аллергическим заболеваниям и что является аллергеном? Пройдите тест и узнайте чего стоит ребенку избегать и какие меры предпринять.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Какие бывают ВИЧ-статусы? Что означают?

Согласно классификации ВОЗ, ВИЧ-статус человека может быть положительным, отрицательным или сомнительным. Последний вариант возможен в том случае, когда полученных в ходе тестов и анализов данных, недостаточно для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие ВИЧ-инфекции в организме человека. Для получения положительного или отрицательного результата необходимо повторное исследование. Его проводят спустя 3, а затем 6 месяцев.

Положительный и отрицательный.

• Положительный ВИЧ-статус – в крови человека обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, что указывает на инфицирование вирусом.
• Отрицательный ВИЧ-статус – антител к ВИЧ-инфекции в крови не обнаружено. Человек здоров.

Ложноположительный и ложноотрицательный.

В редких случаях проведение тестов и анализов может дать ложноположительный или ложноотрицательный результат. Он возможен вследствие как из-за особенностей иммунитета пациента, так и неправильного хранения биоматериалов и элементарной врачебной ошибки.

• Ложноположительный – в крови обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, но при этом анамнез человека исключает возможность заражения вирусом. В этом случае речь может идти об сходных по своей структуре антителах, которые вырабатываются в организме при иных заболеваниях. Исследование необходимо провести повторно.
• Ложноотрицательный – антител к ВИЧ-инфекции не обнаружено, но анамнез человека и состояние его иммунной системы указывают на то, что он заражен вирусом. Скорее всего, тестирование было проведено преждевременно, т.е. не прошло 3 месяца с момента инфицирования. Или же иммунная система настолько слаба, что не в состоянии вырабатывать антитела к ВИЧ-инфекции. Исследование проводят повторно.

Первичные иммунодефициты

Определение и классификация

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

• гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
  • Гипер-IgM синдром
    • Х-сцепленная
    • аутосомно-рецессивная
  • делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
  • дефицит k-цепей
  • селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
  • дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
  • общая вариабельная иммунная недостаточность
  • дефицит IgA
• клеточные
  • синдром Ди Джоржи
  • первичный дефицит CD4 клеток
  • дефицит CD7 Т-клеток
  • дефицит ИЛ-2
  • множественная недостаточность цитокинов
  • дефект передачи сигнала
• комбинированные:
  • синдром Вискотта-Олдрича
  • атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
  • тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
    • Х-сцепленная с полом
    • аутосомно-рециссивная
  • дефицит аденозиндезаминазы
  • дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
  • ретикулярная дизгенезия
  • дефицит CD3γ или CD3ε
  • дефицит СD8 лимфоцитов
• недостаточность системы комплемента
• дефекты фагоцитоза
  • наследственные нейтропении
    • инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
    • циклическая нейтропения
    • семейная доброкачественная нейтропения
    • дефекты фагоцитарной функции
    • хроническая гранулематозная болезнь
      • Х-сцепленная
      • аутосомно-рециссивная
    • дефицит адгезии лимфоцитов I типа
    • дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
    • дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
    • дефицит миелопероксидазы
    • дефицит вторичных гранул
    • синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС

Клиника имеет ряд общих черт:

• 1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
• 2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
• 3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
• 4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
• 5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС.
• 6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
• 7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
• 8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

• профилактику инфекций
• заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
• заместительную терапию ферментами
• терапию цитокинами
• витаминотерапию
• лечение сопутствующих инфекций
• генная терапия
• иммуномодулирующя терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных прошел . В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам.

Причины вторичных иммунодефицитов

Понижение функций иммунитета может развиваться по целому ряду причин. Недуг проявляется даже на почве общего истощения организма. Если человек долго не получает необходимого количества белков, жиров и других микроэлементов, или же у него нарушено всасывание и расщепление полезных веществ, в организме нарушается лимфоцитообразование.

Иммунодефицит также может образоваться на фоне больших кровопотерь, обширных травм, сильных ожогов, сложных хирургических операций, аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований, острой и хронической интоксикации, а также длительной физической или психоэмоциональной перегрузки у престарелых пациентов.

Часто спад иммунного ответа организма образуется на почве вирусных болезней инфекционного характера как: ВИЧ-инфекция, цитомегаловирусная инфекция, вирус Эпштейна-Барра, герпетическая инфекция, корь, краснуха, вирусные гепатиты.

Патологии метаболизма при хроническом гломерулонефрите, почечной недостаточности, диабете, гипотиреозе и гипертиреозе, также является образующим фактором недуга. Также подавляющее воздействие на иммунитет имеют лучевая терапия и продолжительный прием фармацевтических средств (цитостатиков, глюкокортикоидов и других).

Первичные дефициты клеточного иммунитета

К первичным дефицитам клеточного иммунитета относятся следующие заболевания:

1. Синдром Ди Джорджи
2. Синдром Дункана
3. Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы
4. Оротацидурия
5. Биотин-зависимые ферментопатии.

Синдром Ди Джорджи

В основе синдрома Ди Джо́рджи (Di George) лежит гипоплазия тимуса. Синдром описан в г. Считается, что это заболевание не является наследственным, оно возникает в результате приобретённого нарушения органогенеза в области III—V жаберных дуг (глоточных карманов) на 6—8 неделе беременности. Поэтому, кроме порока тимуса, отмечаются дефекты околощитовидных желёз, сердца и крупных сосудов, а также орофациальные пороки (микростомия, микрогнатия, гипертелоризм, низкое расположение ушных раковин).

Результатом гипоплазии паращитовидных желёз является дефицит парат-гормона и персистирующая гипокальциемия, вследствие чего развивается судорожный синдром, который может проявиться уже в первые часы жизни (неонатальная тетания). Причиной смерти детей в более старшем возрасте служат осложнения, связанные с пороками развития сердца.

Нарушения, затрагивающие Т-лимфоциты, могут быть как очень глубокими, так и едва заметными. В любом случае функция Т-клеток с возрастом восстанавливается и к 5 годам, если ребёнок остаётся жив, не удаётся обнаружить их недостаточности. Антиген-независимый этап созревания Т-клеток при этом происходит вне тимуса — в многослойных плоских эпителиях, прежде всего в эпидермисе. Одним из эффективных способов лечения синдрома Ди Джорджи является трансплантация эмбриональной ткани тимуса.

Синдром Дункана

Синдром Ду́нкана (Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром) — иммунодефицит, характеризующийся повышенной чувствительностью к вирусу Эпштейна—Барр. Ген повышенной чувствительности к вирусу локализован в Х-хромосоме, тип наследования заболевания рецессивный, поэтому болеют мальчики. У больных, перенёсших инфекционный мононуклеоз, развиваются длительное лихорадочное состояние, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), лимфоцитоз периферической крови, гепато- и спленомегалия. Позднее формируется В-клеточная лимфома, чаще в терминальных отделах тонкой кишки, от которой больные и погибают. Летальные исходы обусловлены также деструктивным гепатитом, вызываемым вирусом Эпштейна—Барр.

Недостаточность пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Недостаточность пурин-нуклеозид-фосфорилазы (ПНФ) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дети страдают гипопластической анемией и крайне сниженной функцией Т-клеток.

Оротацидурия

Оротацидури́я — наследственное заболевание синтеза пиримидинов, которое проявляется повышенной экскрецией оротовой кислоты (оротата) с мочой, недостаточностью Т-лимфоцитов, мегалобластной анемией и задержкой умственного и физического развития. При этом заболевании снижена активность ферментов оротидил-пирофосфорилазы и оротидил-декарбоксилазы, которые преобразуют оротовую кислоту в нуклеотид-оротидин-монофосфат, необходимый для синтеза нуклеиновых кислот.

Биотин-зависимые ферментопатии

Биотин-зависимые ферментопатии также сопровождаются развитием клеточного иммунодефицита (наследственные дефекты биотинидазы и биотин-зависимых энзимов пируват-карбоксилазы и пропионат-карбоксилазы, участвующих в метаболизме аминокислот с разветвлённой цепью — валина, лейцина, изолейцина). Заболевание проявляется уже в периоде новорождённости эпизодами кетоацидоза, неврологической симптоматикой, алопецией, кожными сыпями и непереносимостью белка (рвота, мальдигестия, дегидратация). В моче содержится большое количество органических кислот. Дети отстают в физическом развитии. Из инфекционных процессов наиболее часто развиваются кандидоз и кератоконъюнктивиты. Биотин даёт хороший терапевтический эффект.

Синдром приобретенного иммунодефицита, или СПИД

Вирус иммунодефицита человека впервые был открыт в Соединенных Штатах Америки в 1981 году, после обследования инъекционных наркоманов, страдающих от тяжелой пневмоцистной пневмонии. Особенностью этого вида пневмонии является то, что у здорового человека Pneumocystis jirovecii pneumonia не вызывает даже простуды. Это говорит о том, что у изученных лиц был выраженный синдром приобретенного иммунодефицита.

Заражение вирусом иммунодефицита приводит к поражению Т-лимфоцитов иммунной системы человека с последующим нарушением защитной функции. Чаще всего на протяжении нескольких лет ВИЧ не дает о себе знать, после чего развивается выраженный синдром приобретенного иммунодефицита, к проявлениям которого можно отнести:

• гриппоподобный синдром;
• увеличение лимфоузлов;
• пневмоцистную пневмонию;
• высыпания на коже и слизистых, часто грибкового характера;
• диарею.

Синдром иммунодефицита подразумевает снижение иммунной защиты организма, что приводит как к обострению хронических инфекционных заболеваний, так и к развитию болезней, вызываемых условно-патогенной флорой. Однако понять, что это такое – обычный вторичный иммунодефицит у взрослых, связанный с неправильным образом жизни, или результат инфицирования ВИЧ, без проведения специальных исследований сложно.

Как происходит заражение вирусом иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека проводит большую часть жизненного цикла в Т-лимфоцитах, которые преобладают преимущественно в тканях организма, плазме крови и биологических жидкостях. Поэтому заражение ВИЧ воздушно-капельным путем невозможно.

Заражение вирусом иммунодефицита гораздо чаще происходит парентеральным путем – через кровь (у инъекционных наркоманов) и биологические жидкости (во время незащищенного полового акта). Хотя также возможно заражение при переливании крови, а также контакте с биологическими материалами зараженного (при условии, что на коже и слизистых контактирующего человека будут дефекты).

Лечение синдрома приобретенного иммунодефицита

Синдром приобретенного иммунодефицита при ВИЧ является терминальным проявлением заболевания. Именно в этот период развиваются самые неприятные клинические проявления, нередко приводящие к летальному исходу. Вирус иммунодефицита у взрослого человека на протяжении многих лет никак себя не проявляет, однако лечение нужно начинать значительно раньше, чем разовьются проявления заболевания.

Классификация и стадии развития вич-инфекции

Выделяют пять стадий инфицирования:

1) Стадия инкубации — фаза от момента заражения до выработки антител и/или появления реакции, представленных симптомами «острой ВИЧ-инфекции». Продолжительность — от четырёх недель до трёх месяцев (в единичных случаях — до года).

В среднем длительность стадии инкубации составляет от 3 до 6 месяцев. В тот период вирус в организме человека активно размножается, но никак себя не проявляет ни клинически, ни при лабораторном исследовании на антитела к ВИЧ. Однако человек в этой стадии уже заразен.

2) Стадия первичных проявлений — этап, который начинается, соответственно, через 3-6, максимум 12 месяцев от момента заражения. В этот период продолжается активное размножение вируса, и появляется первичный ответ в виде выработки антител или клинических проявлений. Поэтому вторую стадию ВИЧ-инфекции можно выявить при сдаче крови на антитела к ВИЧ.

Стадия первичных проявлений может быть бессимптомной (чаще всего), а также проявляться в виде ряда неспецифических симптомов:

• субфебрильная температура;
• сыпь;
• увеличение лимфоузлов;
• кандидоз слизистых;
• герпетическая инфекция;
• ангина;
• пневмония и другие проявления.

Принято считать, что человек находится в стадии острой ВИЧ-инфекции на протяжении 12 месяцев от появления антител к ВИЧ.

3) Субклиническая стадия — период замедленного размножения вируса, по сравнению с предыдущими стадиями. Антитела к ВИЧ в крови продолжают выявляться. Единственный симптом — увеличение лимфатических узлов, которое возникает не всегда. Продолжительность стадии без специфического лечения — от 6 до 7 лет (в отдельных случаях может варьироваться от 2 до 20 лет).

4) Стадия вторичных заболеваний — фаза, в которой продолжается репликация ВИЧ. Она сопровождается активной гибелью CD4-лимфоцитов и, следовательно, истощением иммунной системы. Всё это становится причиной развития вторичных (в том числе оппортунистических) инфекционных и/или онкологических заболеваний:

• туберкулёза;
• кандидоза;
• саркомы Капоши;
• опоясывающего герпеса и других болезней.

Продолжительность данной стадии зависит от заболевания, своевременного принятия мер и индивидуальных свойств иммунной системы.

5) Стадия СПИДа — финальный этап течения ВИЧ-инфекции. Происходит развитие тяжёлых вторичных инфекций, угрожающих жизни, их генерализация (распространение по всему организму), поражение центральной нервной системы и развитие онкологических заболеваний.

При отсутствии своевременно назначенного специфического лечения стадия СПИДа наступает в среднем через 10-12 лет от момента инфицирования.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Иммунодефицит у детей:

Педиатр

Иммунолог

Вирусолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Иммунодефицита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Вторичный иммунодефицит

К вторичным иммунодефицитам (ВИД) относятся нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых и которые (как принято считать) не являются результатом какого-либо генетического дефекта.

Вторичные иммунодефициты могут быть обусловлены несостоятельностью самых различных звеньев иммунитета: гуморального и клеточного иммунитета, синтеза компонентов комплемента, недостаточной активностью фагоцитарных клеток и др. Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.

Наличие следующих заболеваний может сопровождаться развитием вторичного иммунодефицита:

I. Инфекции:

• гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки;

• рецидивирующие и хронические заболевания уха, горла, носа: отиты; ангины; фарингит; острые респираторные заболевания более 6 раз в год; синуситы;

• рецидивирующие и хронические заболевания респираторного тракта: трахеит; бронхиты; пневмония;

• лимфаденопатия;

• лихорадка неясной этиологии;

• хронический гепатит, носительство Hs-антигена;

• хроническая герпетическая инфекция различной локализации;

• перенесенная хламидийная инфекция;

• перенесенная микоплазменная инфекция;

• тубинфицирование или туберкулез в анамнезе;

• другие оппортунистические инфекции.

II. Аллергические заболевания:

• аллергический ринит с очагами хронической инфекции;

• атопический дерматит;

• бронхиальная астма, осложненная инфекциями;

• рецидивирующая крапивница.

III. Аутоиммунные заболевания:

• ревматоидный артрит;

• системная красная волчанка;

• склеродермия;

• миопатия;

• тромбоцитопения;

• гемолитическая анемия;

• тиреоидит.

IV. Злокачественные новообразования: опухоли и системные заболевания

Условно вторичные иммунодефициты делят на три группы : 1) приобретенные (СПИД), 2) индуцированные (имеется конкретная причина, вызвавшая их появление), 3) спонтанные (отсутствует явная причина, вызвавшая нарушение иммунологической реактивности).

Механизм развития иммунодефицитного состояния

Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки непосредственно уничтожают инфекционного агента, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения. Каждый метод включает в себя различные клетки, которые продуцируются в костном мозгу человека. В-клетки созревают в костном мозгу, а Т-клетки созревают в тимусе — железе, которое расположена за грудиной. Затем зрелые клетки попадают в селезенку и лимфатические узлы, где ждут сигнала для борьбы с инфекцией. Эти клетки также перемещаются в места, где могут обнаружить инфекционных агентов и бороться с ними при попадании в организм. Эти области включают в себя:

• глаза;
• нос;
• рот;
• кишечник.

Все нарушения иммунодефицита возникают в результате проблем иммунной системы. Хотя когда-то ученые считали, что эти расстройства встречаются довольно редко, исследователи предполагают, что у 1 из 1200-2000 человек может быть первичное нарушение иммунодефицита.

Как обратиться в благотворительные фонды для финансовой помощи?

Международный отдел медицинского центра Хадасса работает в тесном контакте с ведущими благотворительными фондами. Сотрудничество обеспечило десятки пациентов с редкими заболеваниями средствами, необходимыми для прохождения лечения. Мы настоятельно советуем всем родителям, которые взвешивают возможность привести своих детей на лечение в Израиль, обратиться в следующие организации:

• Фонд «Русфонд»
• Фонд «World Vita»
• Фонд «Подсолнух
• Фонд «Алеша»
• Фонд «Артемка»

Первичный иммунодефицит — широкая группа различных заболеваний, а значит, не все вышеприведенные ответы являются универсальными. Каждый вид ПИД имеет свои особенности течения, лечения и реабилитации. Поэтому родителям рекомендуется уточнить у лечащего врача следующую информацию:
— Как лечение влияет на развитие ребенка?
— Как различные виды терапии взаимодействуют между собой и каких побочных действий следует ожидать?
— Нужна ли малышу особая диета во время лечения?
— Как свести к минимуму риск инфекционных заболеваний и осложнений?
— Будет ли болезнь влиять на жизнь ребенка после лечения?
— Какие осложнения можно выявить на ранней стадии по симптомам?
— Какие обследования ждут ребенка и как к ним подготовиться?