Пневмосклероз

Лечение диффузного пневмосклероза

Диффузный пневмосклероз, при котором фиброзные изменения ткани легких затрагивают большие участки, легкие уплотняются и уменьшаются в объеме, ухудшается их кровоснабжение, лечить сложнее, чем пневмосклероз регионарный.

Основной принцип, на котором базируется лечение диффузного пневмосклероза – поддержать функционирование дыхательной системы на уровне, максимально близком к физиологическому, и тем самым сохранить способность больного человека дышать.

Больным с диффузным пневмосклерозом в обязательном порядке назначаются глюкокортикостероиды, чаще всего, Преднизолон в таблетированной форме: в течение первых трех месяцев по 1 мг на каждый килограмм массы тела (но не более 100 мг в сутки), еще три месяца — по 0,5 мг на килограмм веса, следующие полгода – по 0,25 мг. Общая продолжительность лечения диффузного пневмосклероза Преднизолоном составляет 12 месяцев, но может быть и дольше.

Лечение диффузного пневмосклероза может проводиться и с помощью такого препарата- иммунодепрессанта с цитостатическим эффектом, как Азатиоприн (Азанин, Азамун, Имуран), который обычно принимается параллельно с глюкокортикостероидами. Стандартная суточная дозировка Азатиоприна составляет 1-1,5 мг на килограмм массы тела, индивидуальная доза определяется врачом в зависимости от состояния; обязателен систематический контроль состава крови. Пока не выяснено, может ли такой метод лечения замедлить трансформацию нормальных клеток легочных тканей в фибробласты.

Исключительно под постоянным наблюдением лечащего врача и с контролем состава крови и мочи назначается препарат, нарушающий синтез коллагена в организме – Пеницилламин. Дозировка определяется в зависимости от степени поражения легких: по 125-250 мг в сутки (в четыре приема), за час до или через два часа после еды. Применение данного лекарственного средства должно сопровождаться дополнительным приемом витамина В6.

Смягчению фибринозных образований и разжижению вязких экссудатов способствует протеолитические ферментные препараты Трипсин, Лидаза, Фибринолизин, которые применяется ингаляционным способом.

При диффузной форме пневмосклероза часто повышается давление в легочной артерии, что приводит к увеличению правого желудочка сердца и его недостаточности. А это, в свою очередь, вызывает застой крови в большом круге кровообращения с неизбежными негативными последствиями. Поэтому в терапии используются так называемые антагонисты ионов кальция — препараты, которые адаптируют работу миокарда в условиях недостатка кислорода, помогают купировать спазмы сосудов малого круга кровообращения, способствуют расслаблению мышц дыхательного аппарата. Амлодипин (Нормодипин, Норвакс, Корвадил и др.) обычно назначается по 2,5-5 мг один раз в сутки. Препарат Нифедипин (Кордипин, Коринфар, Нифекард и др.) – по 0,01-0,02 г 1-2 раза в день (после приема пищи).

Улучшают микроциркуляцию и снабжение кислородом миокарда, а также повышают общую оксигенацию крови Каптоприл и Пентоксифиллин (Трентал). Так, Каптоприл в форме таблеток назначается по 25 мг дважды в сутки (примерно за час до приема пищи).

Также при диффузном пневмосклерозе нужно принимать витамины С, В1, В6, Е, Р, РР.

В случае некроза тканей легких лечение пневмосклероза требует хирургического вмешательства — удаления пораженной части органа.

По сообщению американского медицинского издания Journal of Respiratory and Critical Care Medicine (2013 года), продолжаются исследования и клинические испытания по лечению пневмосклероза с помощью мезенхимальных стволовых клеток, которые способствуют восстановлению легочных тканей.

Дыхательная гимнастика при патологии

При таком заболевании эффективно выполнять простые дыхательные упражнения, помогающие улучшению функции дыхания:

1. Выполнять глубокие вдохи, делать небольшие паузы, и медленно выдыхать воздух. Повторять 15-20 раз.
2. Лечь на спину, делать глубокие вдохи и выдохи, выдыхать нужно, помогая надавливанием руками на диафрагму.
3. Эффективно надувание воздушных шариков, помогает тренировать легкие.
4. Вставить трубку в емкость с водой. Стараться выдуть через нее максимальное количество воздуха за один заход. Повторять 10-12 раз.
5. Ноги поставить как можно шире, выполнять наклоны вперед, расставив руки, при наклоне выдыхать и как можно сильнее втягивать живот. Повторять упражнение 15-20 раз, каждый день, немного увеличивая количество.
6. Поднять руки вверх и глубоко вдохнуть, на выдохе опускать руки со звуком “ху”, который позволит избавиться от большей части кислорода в легких.
7. Выполнение максимального выдоха с помощью прижатия рук и ног к корпусу тела.

При таком заболевании нужно выполнять упражнения на свежем воздухе, чтобы пополнить организм концентрированным кислородом. Это может быть легкий бег или просто прогулка в парке.

Эффективно при таком заболевании выполнять закаляющие упражнения и много плавать.

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[], [], [], [], []

Диффузный пневмофиброз легких

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[], [], [], [], [], []

Локальный пневмофиброз

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[], [], [], [], [], []

Очаговый пневмофиброз

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Базальный пневмофиброз

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[]

Ограниченный пневмофиброз

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Классификация

В зависимости от причины выделяют инфекционный, токсический, аллергический, дистрофический и кардиоваскулярный диффузный пневмосклероз.

С учетом патоморфологических особенностей различают альвеолярный, сетчатый лимфогенный и миофиброз артериол. По характеру протекания патология бывает обструктивной или рестриктивной. Локализация воспалительного процесса определяет одностороннее или двустороннее поражение.

Патогенетический фактор делит диффузный пневмосклероз на несколько видов.

• Воспалительный, который протекает по бронхиолярному, плеврогенному или постпневмоническому типу.
• Ателектатический. Возникает на фоне обтурационного ателектаза при онкологических заболеваниях или синдроме средней доли.
• Лимфогенный вид, которому предшествует лимфоплетор кардиогенного или легочного генеза.
• Иммунный. Развивается вследствие диффузных альвеолитов.

Выделяют также разновидности пневмосклероза в зависимости от распространения разрушительной реакции. Очаговый тип отличается замещением определенного участка, как правило, одного легкого. Диаметр воспаления может составлять от 3 мм до 1 см. Сегментарный характеризуется закупоркой основного бронха или артерии, чем вызвано повреждение целого сегмента органа. При ограниченном пневмосклерозе, отличающемся прогрессирующим течением, разрушительная реакция распространяется на одну долю легкого. Наиболее опасным является диффузное поражение, для которого характерно замещение множества сегментов легочной ткани соединительной. Последний может прогрессировать на фоне перечисленных менее агрессивных типов заболевания.

Патогенез

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако независимо от этиологических форм ведущими патогенетическими механизмами заболевания являются: нарушения вентиляции легких, снижение дренирующей функции бронхов, расстройства крово/лимфообращения. Процесс разрастания соединительной ткани непосредственно обусловлен нарушением строения и разрушением морфофункциональных элементов паренхимы легких.

Наибольшую значимость в развитии заболевания имеет воспаление. В основе гистогенеза пневмосклероза воспалительного генеза лежат отек, воспалительная инфильтрация, карнификация, развитие грануляционной ткани, склероз стенок бронхиол с последующим фиброзом очагов интерстициального воспаления межальвеолярных перегородок, способствующие развитию сотового легкого с разрушением межальвеолярных перегородок и образованием множественных полостей.

В условиях инфекционного воспаления происходит усиленное продуцирование эластазы, что вызывает разрушение соединительнотканного матрикса и альвеолярных стенок с формированием общих полостей. Одновременно происходит активация фибробластов, продуцирующих коллаген, что и способствует усиленному развитию в паренхиме легких соединительной ткани и формированию фиброза.

Как лечить пневмосклероз легких, формы пневмосклероза:

Эмфизема:

При эмфиземе в тканях лёгкого намного повышено количество воздуха. Развивается пневмосклероз в результате воспаления лёгких, чаще хронических. При этом развитие болезни схожи по симптоматике.

Накапливается мокрота в совсем мелких бронхах, провоцируется развитие эмфиземы, или схожего пневмосклероза. Спазмы бронхов и болезни, обладающие данной симптоматикой, ускоряют развитие этих болезней.

Пневмосклероз прикорневой:

При нем соединительная ткань начинает расти в прикорневых областях легкого. Причиной появления болезни называют дистрофию или воспаления. В больном участке нарушается газообмен, потеря упругости больного участка.

Пневмосклероз локальный:

Может никак себя не проявлять, кроме прослушивания жесткого дыхания, а также выраженных мелкопузырчатых хрипов. Выявляют применением рентгена: на снимке хорошо виден участок плотной ткани легкого.

Такой формы болезнь не приводит к недостаточности легких.

Пневмосклероз очаговый:

Развивается вследствие абсцесса легкого или при наличии каверн (туберкулез). Соединительная ткань разрастается на месте уже заживающих и существующих на легком полостей или очагов.

Пневмосклероз апикальный:

Развивается поражение верхушки легкого, происходит замена на соединительную ткань. Начало болезни похожа на симптомы бронхита. Определяют прохождением рентгена.

Возрастной пневмосклероз:

Это старение организма при застойных явлениях легочной гипертензии. Выявляется чаще всего у мужчин, курящих длительное время.

Пневмосклероз сетчатый:

При резком увеличении объема соединительной ткани, она становится сетчатой, похожей на паутину. Хорошо заметна при обследовании КТ (компьютерной томограмме).

Базальный пневмосклероз:

Происходит заметное замещение легочной ткани на соединительную ткань в базальных отделах.  Развивается после воспалительных болезней в легких.

Умеренный пневмосклероз:

Соединительная, измененная ткань соседствует со здоровой легочной тканью. Хорошо определяется на рентгене. Состояние больного не нарушает.

Интерстициальный пневмосклероз:

При нем соединительная ткань заметно захватывает участки вокруг сосудов, а также бронхов. Развивается как осложнение интерстициальной пневмонии легкого.

Пневмосклероз перибронхиальный:

Возникает вокруг бронхов, заменяется легочная ткань на измененную — соединительную. Причина — хронический бронхит. Больному надоедает кашель с мокротой.

Посттуберкулезный пневмосклероз:

Название говорит само за себя, развитие болезни происходит после перенесенного туберкулеза. Соединительная ткань активно разрастается.

Возможные осложнения:

1. Изменяются сосуды, бронхи, альвеолы.
2. Происходит нарушение вентиляции легких.
3. Артериальная гипоксемия.
4. Дыхательная недостаточность.
5. Воспалительные болезни легких.
6. Эмфизема.

Симптомы болезни

На начальных этапах своего развития болезнь может протекать без выражения каких-либо признаков. В некоторых случаях отмечается незначительное проявление таких симптомов:

• сухой кашель, возникающий зачастую в утреннее время;
• одышка, но только после интенсивной физической активности;
• общая слабость и недомогание;
• нарушение сна;
• периодическая ноющая боль в области груди;
• быстрая утомляемость;
• потеря массы тела.

По мере того как прогрессирует болезнь, симптоматика дополняется следующими клиническими проявлениями:

• упорный влажный кашель;
• хрипы во время дыхания;
• усиление болезненности в груди;
• интенсивные головокружения;
• беспричинная слабость;
• циатоничный, т. е. синюшный оттенок кожных покровов;
• утолщение пальцев рук, что носит название симптом «барабанных палочек»;
• деформация грудины, она становится бочкообразной;
• одышка даже в состоянии полного покоя;
• аритмии;
• атрофия межреберных мышц.

Симптом «барабанных палочек»

Чем больше объемы нефункционирующих тканей, тем интенсивнее степень выраженности симптомов диффузного пневмосклероза легких, что утяжеляет протекание базового заболевания.

3 Медикаментозное лечение

Терапия диффузного пневмосклероза направлена на устранение симптомов заболеваний, его вызвавших. Так, при наличии пневмонии или бронхита основной упор делается на противовоспалительные и антибактериальные препараты. Применяются макролиды (Азитромицин), цефалоспорины (Цефаклор), антибиотики (Левомицетин). В некоторых случаях показан Метронидазол внутривенно. Пневмосклероз и эмфизему лечат:

• Глюкокортикострероидами (Преднизолон). Имеют противовоспалительные свойства, расширяют бронхи.
• Муколитиками (Лазолван). Помогают разжижать слизь и выводить ее из бронхов, смягчают кашель.
• Теофиллинами (Теофиллин). Имеют бронхолитические свойства, повышают активность дыхательных мышц.
• Холинолитиками (Атровент). Предотвращают спазм бронхов, активизируют процесс дыхания.
• Бронходилататорами (Теопэк). Убирают напряженность мускулатуры бронхов, убавляют их отек.
• Ингибиторами а1-антитрипсина (Проластин). Останавливают поражение основной легочной ткани.
• Сердечными гликозидами (Строфантин). Применяются при слабой гемодинамике.
• Витаминами. Питают ткани и предотвращают их разрушение.

Лечение пневмосклероза народными методами

Народная медицина может быть уместна в сочетании с традиционным лечением и процедурами, укрепляющими общее состояние здоровья:

• 1 ст.л. эвкалипта голубого заварить в ½ л кипятка, оставить в термосе на ночь, утром процедить и пить в горячем виде небольшими порциями в течение всего дня;
• 2 листа алоэ оставить на нижней полке холодильника на неделю, затем измельчить, смешать с 2 ст.л. меда и залить 2 стаканами молодого красного вина, тщательно перемешать; оставить в темном прохладном месте на 14 дней, а спустя это время принимать настой по 1 ст.л. перед каждым приемом пищи, но не более 4 раз в сутки;
• 1 крупную луковицу отварить в молоке, протереть и смешать с несколькими ложками сахара; 1 ст.л. полученной смеси употреблять каждые два часа.

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

Заболевания легких:

• Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
• Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
• Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
• Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
• Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.

Заболевания других систем и органов:

• Активный хронический гепатит.
• Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
• Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.

Общие причины:

• Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
• Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
• Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.

Лечение болезни

Схема терапии составляется индивидуально для каждого пациента и полностью зависит от этиологического фактора, но во всех случаях носит консервативный характер. Прежде всего, больным показан прием медикаментов, а именно:

• отхаркивающих средств;
• лекарств, разжижающих мокроту;
• бронхоспазмолитиков, помогающих бороться с одышкой;
• сердечных гликозидов — для восстановления нормального кровообращения;
• глюкокортикоидов;
• противомикробных средств;
• иммуномодуляторов.

Среди физиотерапевтических процедур наиболее эффективными считаются:

• ультразвук;
• ингаляции;
• диатермия;
• УВЧ;
• бронхоальвеолярный лаваж;
• оксигенотерапия.

Проведение диатермии

Помимо этого, лечение диффузного пневмосклероза легких обязательно должно включать в себя осуществление:

• упражнений дыхательной гимнастики;
• ЛФК;
• лечебного массажа грудной клетки.

Не запрещается применение лечебных методик альтернативной медицины — для приготовления целебных отваров и настоев используют:

• крапиву;
• шалфей;
• алоэ;
• березовые почки;
• цветки липы;
• свеклу;
• столетник;
• сухофрукты.

Лечение народными средствами должно быть одобрено лечащим врачом, в противном случае не исключается усугубление проблемы и повышение риска формирования последствий.

Клиническая картина диффузного пневмосклероза

Начальные этапы развития болезни протекают практически бессимптомно. Первым признаком функциональных изменений в легких является одышка. Она проявляется непостоянно и заметна только при тяжелых или умеренных физических нагрузках. Поэтому человек не обращает на этот признак никакого внимания.

Второй немаловажный симптом – сухой кашель в утренние часы после сна. Особого беспокойства он не доставляет, и в течение дня проходит бесследно. Этому тоже люди не придают значения.

Со временем эти признаки нарастают. Одышка появляется при спокойной ходьбе и легких физических нагрузках, а кашель становится постоянным спутником.

• упадок сил, хроническая усталость;
• головокружение, головные боли;
• нарушение сна, бессонница, сонливость в дневное время;
• цианоз кожи (посинение);
• умеренное снижение артериального давления и учащенное сердцебиение;
• тошнота;
• увеличение частоты дыхания;
• в тяжелых случаях – отеки конечностей.

На последних стадиях диффузного пневмосклероза одышка постоянная, даже в состоянии покоя. Кашель упорный, затяжной, не приносящий облегчения. Дыхание становится форсированным – требует больших затрат энергии, вовлекает в дыхательный процесс дополнительные мышцы.

Появляются боли в груди, сначала сжимающие, потом спастические, давящие.

На фоне склеротических изменений в легком наблюдается искажение нормальных форм грудной клетки. Межреберные промежутки западают, средостение (место нахождения бронхов, аорты и сердца) смещается в сторону пораженного легкого.

Легочное давление повышенное. У пациентов наблюдаются признаки легочного сердца (увеличение правого желудочка и предсердия):

• пульсация вверху живота;
• одышка в лежачем положении;
• боли за грудиной, в области сердца;
• набухание шейных вен;
• пониженная температура тела;
• шум в ушах, апатия;
• в тяжелых случаях – массивные отеки, увеличение печени, снижение суточного диуреза.

Умеренный пневмосклероз

Оно также проявляется одышкой и кашлем, но при своевременном выявлении не создает угрозу для жизни

У людей с умеренной формой пневмосклероза не нарушен газообмен, нет острого дефицита кислорода. Поэтому болезнь не усугубляет качество жизни пациентов.

Пневмосклероз и эмфизема

Пораженное легкое при пневмосклерозе остаются без воздуха и уплотняется. У пациентов при обследовании часто выявляется чередование склеротических участков паренхимы и эмфиземы легких – патологическое расширение бронхиол с деструктивными изменениями.

Симптомы такие же, как при диффузном пневмосклерозе. Дополнительные признаки – ослабленное дыхание, уменьшение дыхательных экскурсий (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе).