Болезнь гиршпрунга

Признаки болезни Крона

Симптомы болезни Крона определяются местом локализации поражения, тяжестью заболевания, его продолжительностью и наличием рецидивов. Симптомы болезни Крона делятся на три группы:

• Кишечные.
• Общие.
• Внекишечные.

Кишечные признаки болезни Крона:

• Диарея более 6 раз в сутки. При тяжелом течении заболевания диарея может мешать нормальной жизни и даже полноценному сну.
• Боли. Их локализация будет зависеть от пораженного отдела ЖКТ. В ряде случаев абоминальная боль напоминает картину острого аппендицита.
• Потеря аппетита.
• Снижение веса.
• Кровотечения. Они возникают при изъязвлении стенки пищеварительной трубки. При поражении верхних отделов органов ЖКТ, кровотечения могут носить скрытый характер и обнаруживаться при проведении теста на скрытую кровь в кале. При поражении терминальных отделов толстой кишки, в кале обнаруживаются прожилки крови или темные сгустки. При хроническом тяжелом течении заболевания, такие кровотечения могут вызвать развитие среднетяжелой и тяжелой анемии.

Общие симптомы болезни Крона:

• Повышенная утомляемость.
• Слабость.
• Бледность кожных покровов (при развитии анемии).
• Периодические повышения температуры.

Внекишечные проявления болезни Крона:

• Образование свищей. При длительном течении воспалительного процесса в кишечной стенке, он может привести к образованию свищевых ходов, открывающихся в брюшную полость, влагалище, мочевой пузырь, перианальную область. Это чревато развитием серьезных инфекционных осложнений вплоть до перитонита и сепсиса.
• Артриты.
• Поражение глаз — эписклериты, увеиты.
• Поражение кожи — эритемы, пиодермии, гнойничковые поражения.
• Заболевания печени.

Методика лечения

Лечение болезни Гиршпрунга только оперативное.

При острой форме болезни оперативное лечение выполняют сразу же после установления диагноза. Операцию разделяют на 2 этапа – на первом этапе производится выведение участка кишки (стомы) на переднюю брюшную стенку выше зоны поражения, а пораженный участок зашивают наглухо. Второй этап операции выполняется через 1-1,5 года.

В Беларуси используется несколько методик выполнения оперативных вмешательств при болезни Гиршпрунга:

• По Дюамелю, Соаве, Свенсону. Данные операции сводятся к удалению зоны аганглиоза и наложению анастомоза между здоровой кишкой и анальным сфинктером. Недостатком данных операций является их высокая травматичность и большая длительность операций. Кроме этого, они оставляют после себя рубцы на передней брюшной стенке.
• Наименее травматичной и косметически оправданной является операция по коррекции врожденного порока развития — одноэтапная трансанальная эндоректальная резекция ректосигмоидного отдела кишечника.
  Ход операции заключается в следующем: растягивается анальный сфинктер, затем немного выше зубчатой линии (выше проекции наружного анального сфинктера) выделяется прямая и сигмовидная кишка до здорового участка кишечника выше супрастенотического расширения. Затем производят отсечение выделенного участка кишечника с последующим наложением анастомоза между слизистой прямой кишки и стенкой сигмовидной кишки. Данный вид хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей имеет больше преимуществ: время операции значительно короче, не остается рубцов на передней брюшной стенке, послеоперационный период проходит более гладко, дети быстрее идут на поправку.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Центр клинической гастроэнтерологии Tel Aviv CLINIC лечит болезнь Гиршспрунга с помощью операции, при которой создается обход части толстой кишки, не имеющей нервных клеток. Больная часть толстой кишки удаляется, а нормальную часть соединяют с анусом. Щадящая операция обычно делается с использованием малоинвазивных, лапароскопических, методов через анус — трансанальным доступом через прямую кишку.

После операции в Израиле пациента выписывают на 5-е сутки. В тяжелых случаях, детям, которые очень плохо себя чувствуют, операция может быть сделано в два этапа. Во-первых, аномальный участок толстой кишки удаляют, а здоровую часть толстой кишки соединяют с небольшим отверстием, стомой, которую хирург создает в животе ребенка. Через стому стул выходит из тела в мешок, который крепится к концу кишечника, и выступает через отверстие в брюшной полости. За это время заживает нижняя часть толстой кишки.

Операция при лечении болезни Гиршспрунга может включать создание илеостомы, когда врач удаляет толстую кишку. Стул выходит из тела через конец тонкой кишки. При создании колостомы, врач оставляет части толстой кишки нетронутыми. Стул выходит из тела через конец толстой кишки. Через несколько недель, врач на втором этапе закрывает стомы и соединяет здоровые части кишечника в прямой кишке или анусе.

По всей длине толстой кишки, а иногда и в части тонкой кишки нарушение иннервации наблюдается лишь у небольшого процента детей. Стандартное лечение болезни Гиршспрунга за рубежом в данном случае является удаление толстой кишки и соединение оставшихся частей здорового кишечника и ануса. Примерная стоимость операции может составить около $25,000 — 32,000.

Результаты хирургического лечения

После операции большинство детей могут испражняться обычно — хотя некоторые могут испытывать диарею на начальном этапе, это может занять больше времени , потому что дети должны научиться управлять мышцами, которые используются для дефекации. В долгосрочной перспективе, после хирургического лечения болезни Гиршпрунга в Израиле, ребенок выздоравливает с минимальным риском развития инфекции кишечника, энтероколита.

Иногда у ребенка могут возникнуть запоры после операции. Чтобы избежать подобных явлений, детям рекомендуют давать пищу с высоким содержанием клетчатки, фрукты и овощи. желательно сократить жирные продукты животного происхождения, такие как мясо и масло. Если ваш ребенок не ест твердую пищу все же, спросите врача о формулах, которые могут помочь облегчить запор.

Ребенку нужно пить больше воды. Одна из рабочих областей толстой кишки поглощает воду из пищи на последней стадии пищеварения. Если часть толстой кишки вашего ребенка была удалена, ваш ребенок может иметь проблемы с поглощением достаточного количества воды. Большее потребление воды может помочь ребенку избежать обезвоживания и облегчить запор. Консультация у врача объяснит риски и преимущества применения слабительных при необходимости.

Лечение мегаколона

Лечение пациентов с хроническим мегаколоном требует мультидисциплинарного подхода с участием врачей-гастроэнтерологов, диетологов, нутрициологов, эндоскопистов, а также врачей-хирургов. Если состояние пациента не осложнилось перфорацией, первоначальный подход к ведению должен быть консервативным.

Медикаментозное лечение. Большинство экспертов считают, что ключевым моментом в лечении является размягчение каловых масс и их последующая эвакуация при помощи клизм и свечей. Также очень важна коррекция электролитных и метаболических нарушений. В то же время необходимо исключить медикаменты, влияющие на перистальтику кишечника (наркотические препараты опиоидного ряда, антихолинергические агенты, блокаторы кальциевых каналов).

Если пациенту необходима госпитализация, в лечении может помочь декомпрессия (разгрузка кишечника от газов и жидкого застойного содержимого) при помощи назогастрального зонда и газоотводной трубки. При использовании этого метода необходимо предложить пациенту часто менять положение тела. Смена позиции может помочь декомпрессии.

Если расширение кишки продолжается или усиливается, необходимо использовать эндоскопическую декомпрессию и установить через прямую кишку декомпрессионную трубку в правые отделы толстого кишечника. Однако нужно учитывать, что после декомпрессии расширение кишки может возникнуть снова

Эндоскопическая декомпрессия должна использоваться осторожно, так как манипуляции в неподготовленной, резко расширенной кишке могут быть опасными. Многие гастроэнтерологи и эндоскописты не одобряют идею установки дренажной трубки в правые отделы кишечника

Это связано с тем, что дренажная трубка почти всегда забивается каловыми массами и быстро прекращает функционировать .

После стабилизации пациента с хроническим мегаколоном очень важна нормализация работы кишечника. Для улучшения моторики необходимо повышение физической активности. Для профилактики рецидива очень важна выработка привычки к ежедневному посещению туалета и дефекации “по расписанию”. При необходимости можно использовать клизмы, свечи, применять пальцевое опорожнение. В ряде случаев пациентам могут быть назначены слабительные. Нередко пациентам рекомендуют длительный приём слабительных, это зависит от индивидуальных особенностей пациента. Лучшими препаратами в этом случае являются осмотические агенты (магнезия, сорбитол, лактулоза). Следует учитывать, что лактулоза может усиливать газообразование. Стимулирующие слабительные назначают в крайнем случае, так как они могут ухудшать способность кишечника к опорожнению. Наиболее известными стимулирующими слабительными являются препараты бисакодил и листья сенны.

Диета

Важной составляющей успешного лечения является коррекция питания, а именно постоянный приём продуктов, богатых пищевыми волокнами (овощей, фруктов, круп, отрубей, сухофруктов, бобовых, хлеба из муки грубого помола). Обычно это помогает избегать запоров

Возможно использование специальных добавок с пищевыми волокнами. Обычно они содержат шелуху подорожника или клетчатку. Действенность этих препаратов может быть различной, следует подобрать препарат, который будет наиболее эффективен для конкретного пациента. Однако нужно знать, что у некоторых пациентов с тяжёлыми запорами диета с большим количеством пищевых волокон может усиливать запоры и вздутие живота. Очень важен приём достаточного количества жидкости. Таким пациентам рекомендовано пить не менее 6-8 стаканов воды ежедневно.

Хирургическое лечение необходимо, если расширение кишки сохраняется или прогрессирует, несмотря на предпринимаемые консервативные мероприятия .

Оперативное лечение мегаколона может включать в себя:

тотальную колэктомию (удаление всей толстой кишки, кроме прямой кишки) с илеоректальным анастомозом (соединением тонкой кишки с прямой);

тотальную проктоколэктомию (удаление всей ободочной кишки, прямой кишки и анального канала) с наложением илеостомы (искусственного выходного отверстия из конечного отдела тонкой кишки на переднюю брюшную стенку);

тотальную проктоколэктомию с илеоанальным анастомозом (соединением нижней части тонкого кишечника с анусом).

Объём операции зависит от того, какая часть толстого кишечника вовлечена в патологический процесс . Операцией выбора у пациентов с мегаколоном при неизменённой прямой кишке является тотальная колэктомия с илеоректальным анастомозом.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Какое обследование необходимо при подозрении на болезнь Крона?

Заболевание помогают выявить следующие исследования и анализы:

• Эндоскопические методики: ректороманоскопия (осмотр прямой и сигмовидной кишки), колоноскопия (осмотр ободочной кишки). Врач вводит через задний проход пациента специальное эндоскопическое оборудование с видеокамерой и проводит осмотр слизистой оболочки кишки. Эти исследования отличаются высокой информативностью, при этом они не требуют общего наркоза, не нужно делать разрез, на организм во время процедуры не действуют никакие излучения. Колоноскопию широко применяют для скрининга и ранней диагностики различных заболеваний кишечника, в том числе злокачественных новообразований.
• Рентгеноконтрастные исследования кишечника. При подозрении на поражение толстого кишечника проводят ирригографию. Пациенту вводят при помощи клизмы рентгеноконтрастный раствор, а затем делают рентгеновские снимки — на них хорошо видны контуры заполненной контрастом кишки.
• Биопсия. Во время эндоскопических исследований врач может взять фрагмент «подозрительного» участка слизистой оболочки кишечника при помощи специальных инструментов и отправить его в лабораторию.
• Общий анализ крови. Выявляется анемия, воспалительные изменения.
• Биохимический анализ крови позволяет выявить снижение содержания белков, жиров, глюкозы, кальция.
• Анализы кала: микроскопия, бактериологическое, химическое исследование.
• Компьютерная томография (КТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Патогенез заболевания

Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.

При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.

Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.

Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.

Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.

Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.

Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
3. Применение очистных клизм
4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

Диагностика болезни Гиршпрунга в «Хадассе»

Инновационные методы исследований, применяемые специалистами МЦ «Хадасса», позволяют не только установить диагноз болезни Гиршпрунга, но и с абсолютной точностью определить локализацию и протяженность патологически изменённого участка толстого кишечника. Для этого в клинике используются такие диагностические процедуры, как:

• рентгенография и рентгеноскопия с применением контрастного вещества;
• колоноскопия;
• аноректальная манометрия (исследование функциональности сфинктеров прямой кишки);
• биопсия стенки кишечника и гистологический анализ полученных тканей.

Все манипуляции, в процессе которых у ребёнка могут возникнуть болезненные ощущения, в госпитале «Хадасса» проводятся с применением местной анестезии либо медикаментозного сна.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Полностью излечить болезнь Гиршпрунга можно только с помощью хирургической операции, в ходе которой удаляется аганглиозный участок кишечника. В отделении детской хирургии университетской клиники «Хадасса» для лечения детей с данным заболеванием применяются как различные виды открытых вмешательств, так и новейшие малоинвазивные оперативные методики. В выборе метода предстоящей операции участвуют высококвалифицированные хирурги, проктологи, анестезиологи и другие специалисты клиники. При этом обязательно учитывается мнение родителей больного.

На сегодняшний день большинство хирургических вмешательств для устранения болезни Гиршпрунга в МЦ «Хадасса» выполняются по наиболее прогрессивному малотравматичному методу (трансанальным доступом) и не требуют вскрытия брюшной полости. В ходе операции слизистый эпителий прямой кишки отделяется, при этом сфинктеры не повреждаются и в дальнейшем полностью сохраняют свои функции. После этого толстый кишечник выводится наружу вплоть до здорового участка, расположенного выше аганглиозного сегмента. Пораженный заболеванием отрезок иссекается, и здоровый участок кишечника соединяется с анальной областью. В процессе вмешательства может применяться оптоволоконная эндоскопическая лапароскопия.

В отличие от классических открытых операций по лечению болезни Гиршпрунга, которые нередко проводятся в два этапа и могут потребовать наложения колостомы, трансанальные хирургические вмешательства имеют несомненные преимущества, в числе которых:

• значительное сокращение сроков послеоперационной реабилитации;
• скорейшее возобновление энтерального питания (ребенок может принимать пищу уже на следующий день);
• риск повреждения кишечника и тазовых органов сведен к минимуму;
• отсутствие послеоперационных рубцов передней стенки живота и спаечного процесса брюшной полости;
• скорейшее восстановление функций кишечника.

Каждый ребёнок, проходящий лечение болезни Гиршпрунга в отделении детской хирургии госпиталя «Хадасса», получает высококвалифицированную медицинскую помощь, профессиональный уход и постоянное наблюдение, максимально комфортные условия пребывания, заботу и внимание со стороны всего персонала больницы. Заполните контактную форму, и мы подробно расскажем вам о лечении болезни Гиршпрунга в клинике  «Хадасса»

Заполните контактную форму, и мы подробно расскажем вам о лечении болезни Гиршпрунга в клинике  «Хадасса».

Причины

Болезнь Гиршпрунга, возникающая как изолированное расстройство, связана с мутациями в нескольких различных генах. Приблизительно у 50% пострадавших людей имеется одна из таких генетических аномалий. Эти генетические изменения приводят к тому, что люди становятся восприимчивыми или предрасположенными к развитию заболевания. Человек, генетически предрасположенный к расстройству, несет в себе ген (или гены) заболевания, но он может быть экспрессирован только в том случае, если он спровоцирован или “активирован” при определенных обстоятельствах, например, в связи с определенными факторами окружающей среды (многофакторное наследование).

Наследование этих генных изменений может быть доминантным или рецессивным в зависимости от вовлеченного гена, но, вероятно, необходимо наличие множества аномальных генов для возникновения расстройства. Аномальные гены, связанные с заболеванием, могут провоцировать разные симптомы у членов одной семьи. Если у родителей есть больной ребенок, вероятность того, что у них появится еще один ребенок с расстройством, возрастает.

Гены, связанные с заболеванием, находятся в двух основных группах, называемых генами RET и EDNRB. Когда расстройство затрагивает короткий сегмент толстой кишки, основным вовлеченным геном является ген RET, расположенный на хромосоме 10q11.2.

Когда заболевание возникает наряду с другими аномалиями, причиной часто является аномалия хромосомы или генетический синдром. Люди с синдромом Дауна подвержены большему риску развития болезни Гиршпрунга, чем люди в общей популяции. Генетические синдромы, которые могут быть связаны с аганглиозом, включают:

• синдром Вильсона-Микити;
• синдром Ваарденбурга;
• синдром Барде-Бидля;
• синдром гипоплазии развития хрящевой ткани и волосяного покрова;
• синдром врожденной центральной гиповентиляции;
• синдром Фринса;
• синдромы множественной эндокринной неоплазии 2 типа;
• синдром Смита-Лемли-Опица;
• синдром L1;
• синдром Питта-Хопкинса.

Признаки и симптомы болезни Гиршпрунга возникают из-за неспособности определенных нервных клеток, называемых ганглиями, развиваться в части толстой кишки младенца. Расстройство иногда называют нейрокристопатией, что означает, что расстройство является результатом аномалий в клетках и тканях, возникающих в нервном гребне. Нервный гребень — это временная группа клеток, находящихся в развивающемся эмбрионе. Нервный гребень дает различные типы клеток организму. При болезни Гиршпрунга ганглии не развиваются должным образом из нервного гребня. Так как ганглии отсутствуют в кишечнике, стул не может пройти через кишечник и выйти из тела через перистальтику.

Длина кишечника больного может варьироваться. Примерно у 80% пострадавших детей поражается толстая кишка, обычно называемая ободочной и прямой кишкой. Прямая кишка является последней частью толстой кишки и соединяет анус с сигмовидной кишкой. Говорят, что младенцы с отсутствием ганглиозных клеток в прямой кишке и сигмовидной толстой кишке имеют «коротко-сегментную» болезнь Гиршпрунга. В то время как приблизительно 12% детей имеют отсутствие ганглиозных клеток в большей части толстой кишки, и их заболевание называют «длинно-сегментным», и примерно у 7% отсутствует ганглиозные клетки во всей толстой кишке и, возможно, в части тонкой кишки, они называются тотальным кишечным аганглиозом.