Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопения — что это такое?

Тромбоцитопения (пурпура) — это заболевание, при котором количество тромбоцитов в периферической крови снижается до уровня менее 150 000 в микролитре. В результате повышается кровоточивость, замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов.

Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.

• . Мгновенной симптоматики нет, тромбоцитопения воздействует на органы не более шести месяцев.
• . Снижение тромбоцитов в крови продолжается более полугода. Лечение длительное, занимает до двух лет.

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови.

• общий анализ крови;
• оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
• пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
• определение времени свертывания крови;
• генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
• определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
• УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
• МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• прививки;
• избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
• общее переохлаждение организма;
• некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

К активации форменных элементов приводят:

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
• Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)

9.5

Акушер
Гинеколог
Гематолог

Ковалев Максим Владимирович

Стаж 14
лет

ЭммаКлиник

г. Москва, ул. Щукинская, д. 2

Щукинская
1.3 км

8 (499) 116-77-12

9.9

Гематолог
Врач высшей категории

Кузнецов Сергей Вадимович

Стаж 35
лет

Медицинский центр К-Медицина

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1

ВДНХ
730 м

Алексеевская
790 м

8 (499) 519-38-31

9

Гематолог

Файнберг Марина Рафаиловна

Стаж 19
лет

К+31 на Лобачевского

г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4

Проспект Вернадского
1.3 км

Медицинский центр К+31 Петровские ворота

г. Москва, 1-й Колобовский пер., д. 4

Чеховская
690 м

Трубная
680 м

Цветной бульвар
730 м

8 (499) 519-34-12

8 (499) 519-34-15

1.Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ​(Болезнь Верльгофа) – это первое заболевание, которое было идентифицировано и описано из группы геморрагических болезней человека. Основной симптом ИТП – повышенная кровоточивость. Обусловлена она либо патологическими изменениями в кровяных клетках — тромбоцитах — либо дефицитом их содержания в крови. Чаще всего (80% случаев) имеет место количественный недостаток.

Тромбоциты — это самые маленькие из клеток крови. Каждый тромбоцит живёт от 2 до 10 дней. Производит тромбоциты костный мозг, а погибают они в селезёнке и печени. В процессе свёртывания крови тромбоциты становятся бугристыми и неравномерно увеличиваются в размерах. Это способствует агрегации (слипанию их друг с другом) и адгезии (прикреплению к стенкам сосудов), что вызывает образование тромба. Сосуд закрывается, останавливая кровотечение.

Когда немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал заболевание, которое сегодня мы называем идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, состав крови ещё не был достаточно изучен. Лишь 150 лет спустя болезнь связали с недостатком тромбоцитов в крови.

В ряду заболеваний, характеризующихся тромбоцитопениями, термин «идиопатический» означает неизвестную причину данной патологии. Термин «пурпура» в названии болезни указывает на внешние проявления болезни: кожные точечные и пятнистые кровоизлияния, капиллярные геморрагии, экхимозы. На поверхности кожи они имеют тёмно-бордовый цвет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может протекать остро (до полугода) или иметь хроническое течение.

Самая высокая заболеваемость приходится на школьный и старший дошкольный возраст. Для детей в возрасте от 10 лет идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура диагностируется в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

3.Симптомы заболевания

В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.

В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.

Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.

Также в разделе

	Лечение диатеза (атопического дерматита): оставим гормоны на крайний случай С проблемой лечения атопического дерматита (диатеза) и экземы у маленьких детей знакома «широкая аудитория» пап и мам: темпы распространения аллергических…
	Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение. Ювенильный дерматомиозит — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц,…
	Гломерулонефриты. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Симптомы. Диагностика. Лечение. Гломерулонефриты — неоднородная группа приобретённых заболеваний почек, различных по этиологии, клиническим и морфологическим проявлениям, течению и исходу,…
	Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение. Нарушения сердечного ритма и проводимости — изменения нормальной очерёдности сокращений сердца вследствие расстройства функций автоматизма, возбудимости,…
	Синдром срыгивания и рвоты. Недостаточность кардии. Кардиоспазм. Пилороспазм. Метеоризм. Острый гастрит. Вторичные (симптоматические) рвоты Синдром срыгивания и рвоты возникает у 2/3 новорождённых и может привести к аспирации и аспирационной пневмонии, асфиксии, а также дегидратации, нарушению…
	Недоношенные дети Недоношенными считают детей, родившихся в период с 22-й по 37-ю неделю гестации с массой тела менее 2500-2700 г и длиной тела менее 45-47 см. Наиболее устойчивый показатель…
	Педикулез Педикулёз (вшивость) встречается во всем мире. Вши есть там, где есть человек, а главное — его кровь. Паразитирование на теле человека мелких…
	Капли от насморка для детей Насморк у детей — это симптом, который сопровождает многие инфекционные заболевания и требует симптоматического лечения как составляющей комплексной…
	Перикардиты у детей. Симптомы перикардитов. Диагностика. Лечение. Перикардит — острое или хроническое воспаление листков эпи- и перикарда. Перикардиты могут протекать клинически бессимптомно или развиваться остро, приводя к…
	Субфебрильная температура у ребенка О субфебрильной температуре у ребенка говорят такие показатели на градуснике: +37°C и +38°C. Такие показатели (как у детей, так и у взрослых) являются…

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС). В рандомизированном исследовании 2015 г четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона оказалась более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней). В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

О развитии болезни

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×109/л) и повышенным риском развития кровотечений.

Заболеваемость ТП составляет 1,5–2,0 на 100 тысяч детского населения и 1–13 случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

• генетическая предрасположенность;
• вирусные и/или бактериальные агенты;
• профилактическая вакцинация;
• приём лекарственных средств;
• воздействие высоких и низких температур;
• физическое и эмоциональное перенапряжение;
• оперативные вмешательства.

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

49.7. ПУРПУРА ШЁНЛЯЙНА-ГЕНОХА

Пурпура Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит) — геморрагический васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов иммунных комплексов содержащих АТ класса IgA, с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Распространённость составляет 14 случаев на 100 тыс. населения. В основном заболевают мужчины (в 2 раза чаще) до 20 лет (40% пациентов). Пик заболеваемости приходится на весну.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве провоцирующих факторов могут выступать инфекционные агенты (наиболее часто -гемолитический стрептококк группы A, микоплазмы, респираторные вирусы), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числе иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины).

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В основе патогенеза лежит воспаление, вызванное ЦИК. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят АТ класса IgA, компонент комплемента C3, пропердин. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает активацию системы комплемента и внутрисосудистое свёртывание крови. Тромбообразование приводит к нарушению микроциркуляции. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки обусловливает развитие геморрагического синдрома. Наиболее часто отмечают вовлечение почечных, брыжеечных и кожных сосудов.

Морфологические изменения в почках варьируют от очагового пролиферативного гломерулонефрита до гломерулонефрита с полулуниями. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. Как и при болезни Берже, в составе депозитов выявляют IgA, поэтому было предложено рассматривать болезнь Берже как моносиндромный вариант пурпуры Шёнляйна-Геноха взрослых.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Типично острое начало с повышением температуры тела до субфебрильных значений, слабостью, недомоганием. Характерны следующие проявления заболевания.

• Кожный синдром. На разных этапах болезни кожный синдром наблюдают у всех больных. Характерны следующие особенности сыпи.

n Мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная.

n Диаметр пятен от 2 до 5 мм. Пятна не только видны на глаз, но и осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемой пурпуры». При надавливании пятна не исчезают.

n Cыпь проходит через 2-3 сут.

n Типичная локализация сыпи — нижние конечности, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов.

n Характерно появление или усиление сыпи в вертикальном положении.

n Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже могут присутствовать как «старые», так и «свежие» элементы.

• Поражение суставов наблюдают в 59-100% случаев. Возникает симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, чаще у взрослых, чем у детей. Появляются боли в суставах, отёчность и ограничение их функций. Обычно артрит сочетается с миалгией и отёком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает 1-2 нед. Поражение суставов имеет волнообразное течение. Формирование деформаций нетипично.

• Абдоминальный синдром наблюдают в 70% случаев. Характерно внезапное появление интенсивных болей в животе и диспептических расстройств (тошноты, рвоты, диареи). Боли в животе связаны с повышенной проницаемостью сосудов и пропотеванием плазмы из сосудов в стенку кишечника. У половины больных развивается желудочно-кишечное кровотечение. Перфорация кишечника вследствие ишемии возникает редко. У детей возможны инвагинации кишечника.

• Поражение почек возникает в 10-50% случаев и, как правило, определяет прогноз заболевания. Развитие гломерулонефрита чаще наблюдают у взрослых, чем у детей (нередко сочетается с кишечным кровотечением). Характерно развитие изолированной макрогематурии или её сочетание с протеинурией. Нефротический синдром и АГ возникают редко. Поражение почек рассматривают как признак вероятной хронизации заболевания. При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН.

Причины

Почему возникает данная болезнь, неизвестно.

• бактериальные и вирусные инфекции;
• прививки;
• избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
• общее переохлаждение организма;
• некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).

На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.

При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.

Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.

Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.

Тромбоцитопения потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
• Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.

Тромбоцитопения перераспределения

В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.

Тромбоцитопения разведения

Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

• Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
• Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
• Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
• Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
• Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов

В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

• противодиабетические,
• противовоспалительные,
• антипсихотики,
• антитиреоидные,
• антибиотики,
• диуретики,
• противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х109/л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС). В рандомизированном исследовании 2015 г четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона оказалась более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней). В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия, ритуксимаб, фостаматиниб, а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина (ромиплостим, элтромбопаг). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты (азатиоприн, циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Проявления

Мелкие подкожные кровоизлияния (петехии) на тыле стопы

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, частым наличием гигантских тромбоцитов в кровотоке, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты.

Диагностика заболевания

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика

• общеклинический анализ крови;
• биохимическое исследование крови;
• определение иммуноглобулинов;
• коагуллограмма;
• исследование на инфекционные заболевания (ВИЧ, хеликобактер, герпес и др.);
• определение в периферической крови аутоантител к тромбоцитам;
• маркеры тромбофилии;
• обследование на антифосфолипидный синдром;
• исследование функции щитовидной железы.

Инструментальные методы

• УЗИ органов брюшной полости;
• УЗИ щитовидной железы;
• ЭхоКГ.

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (F_c-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.