Острый лимфобластный лейкоз

Симптомы

Лейкоз у детей, симптомы которого могут зависеть от того, какие клетки поражены, можно распознать по ряду признаков:

• Низкий уровень белка класса хромопротеиновв крови. Распознать это можно даже, не сдавая анализов. У ребенка наблюдается бледность, вялость. Кожные покровы становятся сухими, может возникнуть шелушение. Ребенок быстро устает. Нередко возникают мышечные боли.
• Низкая свертываемость крови. Это вызвано снижением количества тромбоцитов. Проблема приводит к кровотечениям, которые сложно остановить.
• Нарушение работы иммунной системы. Ребенок начинает часто болеть. Это касается не только банальной простуды или ОРВИ. Также у него возникают заболевания мочеполовой сферы, различные инфекции, грибок и прочее.
• Увеличение лимфоузлов. Их можно выявить при прощупывании. В запущенных случаях это заметно невооруженным глазом.
• Ломкость костей. При прогрессировании снижается уровень кальция в костях, в результате чего повышается их хрупкость.
• Ухудшение работы внутренних органов. Метастазирование приводит к ухудшению работы всех внутренних органов. В таком случае могут возникать боли, отечность, нарушение кровообращения.
• Кашель, затруднение дыхания. При поражении вилочковой железы ребенку сложно дышать.

Также на теле могут появиться высыпания.

Первые признаки лейкоза у детей возникают уже через несколько месяцев после того, как начало развиваться заболевание.

Записаться на прием к врачу вы можете по телефону

или с помощью системы онлайн-записи на сайте

Лечение

Специалисты нашей клиники окажут квалифицированную помощь маленьким пациентам с онкологией. Медицинское учреждение имеет все необходимое оборудование, а также большой опыт терапии детей с различной стадией лейкемии.

Для назначения лечения пациенту требуется комплексное обследование. На первоначальном этапе следует сделать анализ крови. Далее назначаются рентгенологическое и ультразвуковоеисследование, томография, биопсия, пункция и прочее.

Ориентируясь только на симптомы, выявить проблему невозможно.

Для терапии ребенку показано проведение курса химиотерапии. Препараты могут вводиться внутривенно или приниматься перорально. По окончании курса назначается поддерживающее лечение. В случае, если терапия не дает результата, пациенту проводится трансплантация костного мозга. Чаще всего для этого используются клетки родственного донора. Если и это не дало результата, показана ТКТ от неродственного донора.

Профилактика

Как таковой профилактики возникновения болезни не существует. При этом рекомендуется придерживаться правильного сбалансированного питания, больше гулять на свежем воздухе, избегать загазованности, воздействия радиации и т. д.

Прогноз лейкоза

Если у пациента диагностируется лейкоз, то прогноз определяется тактикой лечения пациента и степенью запущенности болезни. Так, нередко удается достигнуть состояния ремиссии, что позволяет увеличить качество и продолжительность жизни на 10 и более лет.

Принято считать, что острый миелобластный лейкоз имеет неблагоприятный прогноз в следующих случаях:

• у пожилых пациентов (нередко связано с большим количеством сопутствующих заболеваний);
• предшествующей химиотерапией по поводу другого заболевания;
• увеличении числа лейкоцитов свыше 100*10 9/л.

Если у пациента определяется острый лимфобластный лейкоз, то неблагоприятный прогноз обычно связывают с:

• пожилым возрастом;
• числом лейкоцитов более 30*10 9/л при В-клеточном лейкозе и более 100*10 9/л при Т-клеточном лейкозе.

Как правило, острые лейкозы отличает потребность в как можно более быстром достижении полной ремиссии. Так, если не получается достигнуть ремиссии в течение 2 и более недель, также говорят о плохом прогнозе для пациента.

Если у пациента диагностируется хронический миелоидный лейкоз, то прогноз при появлении новых методов лечения в последнее десятилетие значительно улучшился. Так, согласно проведенным зарубежными учеными исследованиям, 8-летняя выживаемость поднялась с 30% до 85%.

Прогноз при хроническом лимфоидном лейкозе широко варьируется от 2 до 20 лет. Большое значение имеет стадия процесса, что существенно сказывается на выживаемости пациентов. Для оценки прогноза рекомендуется использование шкал по Рею и Бинету.

Виды заболевания

Онкогематологи, в зависимости от характера патологии клеток, выделяют две основные разновидности острого лейкоза крови.

• Лимфобластный. Составляет примерно 15-20% случаев. Вначале злокачественные клетки поражают костный мозг, затем распространяются в лимфоузлы, вилочковую железу и селезёнку и далее по всему организму. Характерная особенность — мутировавшие клетки лишены липидов, эстеразы, пероксидазы. Наиболее часто развивается у детей в возрасте от года до шести лет и у взрослых после сорока лет. В свою очередь, подразделяется на два вида: В-форму с благоприятным прогнозом для трети взрослых и двух третей заболевших детей, и Т-форму с крайне тяжёлым течением и печальным исходом.
• Миелобластный. Заболевание, как правило, развивается во взрослом возрасте, ему одинаково подвержены мужчины и женщины. Перспективы лечения достаточно оптимистичны: частичной ремиссии удаётся добиться для 80% больных, полное выздоровление наступает не менее чем у 20%.

Полная классификация острых лейкозов включает множество подвидов, которые различаются по морфологическим, генетическим и другим признакам, требующих специфического лечения.

Какими симптомами проявляются лейкозы?

Клиническая картина при разных формах лейкозов будет несколько различаться. При острых формах симптомы возникают быстро, напоминают проявления гриппа. Хронические лейкемии могут годами не вызывать никаких жалоб, зачастую их диагностируют случайно, когда обнаруживают характерные изменения в общем анализе крови.

Большинство симптомов лейкозов связано с тем, что опухолевые клетки подавляют рост нормальных, в итоге последние перестают справляться со своими функциями:

• Анемия возникает при снижении в крови уровня эритроцитов и гемоглобина. Проявляется в виде постоянного чувства усталости, одышки, бледности, головокружений, болей в грудной клетке.
• Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений. При этом развивается повышенная кровоточивость. Она проявляется в виде длительных кровотечений после порезов, синяков на коже, носовых кровотечений, кровоточивости десен, длительных и обильных месячных у женщин, прожилок крови в кале. В тяжелых случаях развивается легочное кровотечение.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов, которые в норме должны защищать организм от инфекций. Больные чаще страдают инфекционными заболеваниями, они протекают более длительно, тяжело. Могут беспокоить эпизоды лихорадки (повышение температуры тела до 38 градусов и более), сильная потливость по ночам.

Опухолевые клетки могут накапливаться в лимфатических узлах, печени, селезенке, миндалинах. В итоге в этих органах возникает отек, они увеличиваются. Уплотненные увеличенные лимфатические узлы под кожей можно прощупать, при больших размерах они заметны визуально. Если увеличены печень и селезенка, у больного быстро возникает сытость, когда он принял небольшое количество пищи.

Некоторые пациенты быстро теряют вес, хотя питаются как обычно и не сидят ни на каких диетах. Из-за поражения красного костного мозга могут беспокоить боли в костях.

Профилактика лейкемии

Хотя у нас нет контроля над определенными факторами риска, такими как возраст и пол, но можно снизить риск лейкемии. Что может помочь:

• изучение семейной истории;
• отказ от курения всей семьей;
• избегание контакта с бензолом, формальдегидом и другими токсичными химическими веществами;
• поддержание здоровой массы тела путем регулярных физических упражнений и здорового питания для ребенка и взрослых;
• регулярные профилактические осмотры у всех специалистов. 

Пройдите тестТест: ты и твое здоровье
Пройди тест и узнай, насколько ценно для тебя твое здоровье.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Показатель нормы АЧТВ

Показатель АЧТВ измеряют в секундах. Референсные значения для каждой лаборатории могут немного отличаться (с учетом калибровки оборудования и выбора реагентов), но в большинстве случаев клиницисты придерживаются крайних границ в пределах от 21 до 39 секунд.

Норма и расшифровка АЧТВ

Значение, как правило, включено в состав показателей гемостазиограммы, поэтому итоговая оценка должна проводиться в совокупности (например, с ПТР). При отклонении от нормы других участников коагулограммы уровень АЧТВ может отклоняться на 30-40%.

Однако время свертывания имеет и самостоятельную расшифровку:

• если показатель АЧТВ превышает верхний порог нормы, возникает состояние гипокоагуляции, когда кровь сворачивается либо очень медленно, либо не сворачивается вообще;
• низкий АЧТВ является симптомом гиперкоагуляции, когда система свертывания работает слишком активно, что может привести к риску образования тромбозов и тромбоэмболий.

Определение АЧТВ при беременности

Отдельного внимания заслуживает норма АЧТВ у женщин в период беременности. Смена гормонального фона и формирование дополнительного круга кровообращения (для ребенка)  заставляет систему гемостаза реагировать изменением значений гемостазиограммы. Повышается уровень фибриногена, что автоматически провоцирует сокращение активированного тромбопластинового времени. Таким образом, норма АЧТВ у беременных женщин может сокращаться до пределов в 14-20 секунд. Допустимый диапазон уменьшается до 5-6 пунктов (в сравнении с 10-17 у обычных людей), поэтому необходим постоянный пристальный контроль за ситуацией:

• Снижение АЧТВ до уровня <14 секунд провоцирует риск тромбозов, опасный для жизни как матери, так и развивающегося плода. Затрагивая сосуды плаценты, тромб приводит к ее преждевременному отслоению.
• Повышение АЧТВ крови до уровня >20 секунд способно вызвать маточное кровотечение.

При нормально развивающейся беременности анализ на АЧТВ рекомендуют проводить каждый триместр. Для женщин в группе риска, врач-акушер назначает дополнительный внеплановый контроль. Роль фактора риска могут сыграть:

• наследственность;
• наличие сердечно-сосудистых патологий (в том числе гипертоническая болезнь);
• гипертонус матки;
• поздний токсикоз беременности (гестоз);
• повышение белка в моче.

Причины повышенного или пониженного АЧТВ

АЧТВ выше нормы возникает из-за недостатка плазменных факторов свертывания или при низком уровне белка фибриногена. Причиной этого могут стать:

• дефицит витамина К (важный участник синтеза протромбина);
• недостаток прекалликреина (специфические протеазы, катализирующие синтез кининов — участников воспалительного процесса, которые увеличивают продукцию факторов коагуляции);
• поражение печени (основное место синтеза протромбина);
• высокий уровень волчаночных антител (действуют как сильные антикоагулянты, нарушая естественный процесс свертывания);
• прием гепариновых препаратов;
• дополнительное воздействие на организм биологически активных веществ.ю замедляющих полимеризацию белковых образований в системе свертывания (миеломные пептиды, продукты распада фибриногена);
• переливания большого объема крови;
• хронический гломерулонефрит;
• заболевания соединительной ткани;
• болезнь Виллебранда и синдром Хагемана (генетически обусловленный дефицит плазменного фактора);
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (АЧТВ повышен на 2-3 стадии заболевания) и антифосфолипидный синдромы.

Причин для показателя АЧТВ ниже нормы намного меньше. Как правило, это активация внутреннего механизма коагуляции при превышении уровня некоторых факторов свертывания или при их повышенной резистентности к специфическому С-белку. Кроме того, повышенное тромбообразование может развиваться на начальной (гиперкоагуляционной) стадии ДВС-синдрома или в результате приема гормональных препаратов.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга является на сегодняшний день, пожалуй, единственным методом лечения, который может полностью привести к излечению лейкоза. Различают аутологичную трансплантацию (когда у больного после достижения ремиссии собираются собственные стволовые клетки крови, а после химиотерапии пересаживаются) и аллогенную (когда больному пересаживают донорские клетки). В свою очередь, аллогенная трансплантация может быть родственной (от братьев и сестер, реже — от родителей детям) и неродственной. При неродственной трансплантации донора ищут в специальной базе данных. К сожалению, регистр доноров костного мозга России находится только в стадии создания. Перед трансплантацией все злокачественные клетки разрушаются при помощи высоких доз химиопрепаратов или облучения, затем больной получает клетки подходящего донора как обычную трансфузию клеток крови. Стволовые клетки крови заселяют затем костный мозг и начинают продуцировать нормальные клетки крови.

Сама по себе трансплантация сопряжена с рядом побочным эффектов. Во-первых, это особенно высокая восприимчивость к инфекциям, поэтому больные во время проведения трансплантации костного мозга должны находиться в изолированных палатах. Во-вторых, всегда существуют риск неприживления трансплантата. В-третьих, в большинстве случаев после трансплантации костного мозга в большинстве случаев возникает так называемая реакция «трансплантат против хозяина», когда иммунноактивные клетки донора начинают повреждать клетки тканей реципиента. Именно поэтому все реципиенты аллогенного костного мозга длительное время после трансплантации получают препараты против инфекций, а также так называемые иммуносупрессивные препараты — то есть вещества, которые не разрешают донорским клеткам разрушать клетки хозяина.

Что провоцирует / Причины Лейкоза у детей:

Сегодня доказанной является роль онкогенных вирусных штаммов, радиационного излучения, наследственной предрасположенности, химических факторов, эндогенных нарушений на возникновение лейкоза у детей. Лейкоз вторичный может появиться в результате лучевой или химиотерапии, которые были проведены для лечения другого заболевания (окнологического).

У детей с диагнозом «болезнь Дауна» лейкоз бывает примерно в 15 раз чаще, чем у детей без такой болезни. Также в группе риска дети с такими заболеваниями:

• синдром Клайнфельтера
• синдром Ли-Фраумени
• синдром Блума
• синдром Вискотт-Олдрича
• первичные иммунодефициты
• анемия Фанкони
• полицитемия и т.д.

Факторы риска при лейкозах у детей

Факторами риска считаются любые влияния, которые увеличивают вероятность заболевания ребенка лейкозом. Сюда относят вредные привычки, нездоровое питание, многочасовое пребывание на солнце. Важную роль играют генетические факторы риска, которые были перечислены выше.

Если у одного из сиблингов в возрасте до 6 лет возник острый лейкоз, то вероятность 20-25%, что лейкоз обнаружат со временем и у второго сиблинга.

Больные, которые получают интенсивную терапию с целью угнетения иммунных функций, имеют повышенный риск развития опухолей, особенно лимфоидной системы, в том числе острого лимфобластного лейкоза.

Методы исследования

Начальные признаки патологии определяются специалистом-педиатром, который передает пациента в руки онкогематолога. Первичным способом определения лейкоза служит сбор анамнеза с жалобами на беспричинное недомогание, затем проводится исследование крови. При наличии болезни в составе протекают характерные изменения: анемия, лейкоцитоз, повышенный уровень СОЭ, отсутствие промежуточно развивающихся форм лейкоцитов на фоне уже созревших и недоразвитых бластов.

Получить полную картину состояния больного можно только посредством проведения аппаратной диагностики, которая включает следующие процедуры:

• Стернальная пункция костного мозга.
• Пункция подвздошной кости.
• Функциональные неврологические, офтальмологические исследования.
• Рентгенография черепа.
• УЗИ лимфоузлов, слюнных желез, органов брюшной полости, малого таза
• КТ легких.
• МРТ головного мозга.
• КТ органов брюшной полости.

Наибольшей информативностью по определению очагов инфильтрации и появления метастазов в различных зонах тела служат томографические способы диагностики. Они становятся основными методами при наблюдении за состоянием ребенка. Только посредством компьютерной или магнитной томографии можно стопроцентно выявить онкологию, раковые отростки (метастазы) на разных стадиях (включая микроскопические, предраковые), разделить последствия лейкоза от схожих по симптоматике заболеваний (цитомегаловирус, коклюш, туберкулез, артрит, сепсис, энцефалит и прочее).

Лечение

Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

• индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
• консолидация — закрепление достигнутых результатов;
• предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.

Причины лейкоза, факторы риска

Факторы риска, приводящие к лейкозу:

• Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
• Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве;  мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;  
• Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
• Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
• Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
• Механические повреждения тканей.

Симптомы гемобластозов

Симптомы гемобластозов определяются конкретной формой заболевания. Но есть и несколько общих проявлений:

• Необъяснимое снижение веса, более, чем на 10% за последние полгода.
• Ночная потливость.
• Необъяснимое повышение температуры тела.
• Увеличение лимфатических узлов. Если это поверхностно расположенные узлы, их можно увидеть или прощупать. Внутренние узлы визуализируют с помощью УЗИ, рентгена или КТ.
• Поражение косного мозга. Инфильтрация опухолевым клоном костного мозга приводит к нарушению кроветворения и, как следствие, к развитию анемии, иммунодефицитных состояний и проблем со свертываемостью крови.
• Анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых, общей слабостью, снижением толерантности к физическим нагрузкам, ухудшению качества волос и ногтей.
• Иммунодефициты проявляются частыми инфекциями, которые с трудом поддаются лечению.
• Нарушение системы свертывания крови приводит к кровоизлияниям, которые сначала выглядят как петехиальная сыпь или синяки. В тяжелых случаях это могут быть обширные гематомы и спонтанные кровотечения.
• Также инфильтрация костного мозга приводит к образованию там опухолевых конгломератов, которые проявляются болью, деформацией костей, спонтанными переломами.
• При поражении центральной нервной системы развивается нейролейкемия, которая проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами и другими неврологическими симптомами.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Острый лейкоз

Острый лейкоз, вне зависимости от морфологических изменений в костном мозге и периферической крови, характеризуется быстрым прогрессированием, а также более выраженными, чем при хронической форме, осложнениями.

Острый лимфобластный лейкоз

К лимфоидному ростку относятся такие клеточные элементы иммунной защиты, как В- и Т-лимфоциты. В-лимфоциты являются важным компонентом иммунитета, так как обеспечивают гуморальный ответ. Т-лимфоциты обеспечивают как непосредственное уничтожение чужеродного материала, так и регуляцию иммунного ответа. В связи с этим, в зависимости от морфологии выявляемых клеток, острый лимфобластный лейкоз подразумевает изменение В-клеточной, Т-клеточной линий и неуточненную низкодифференцированную форму этого вида онкологической патологии. Распространенность лимфобластного лейкоза составляет 1,77 на 100000 населения в год.

На сегодняшний день не существует общепринятого нижнего значения показателя, согласно которому можно было бы с уверенностью диагностировать лимфобластный лейкоз. Так, многие протоколы лечения утверждают, что показанием для начала лечения необходимо превышение уровня лимфобластов на более, чем 25%. В то же время не рекомендуется ставить диагноз острого лимфобластного лейкоза, если у пациента уровень бластов не превышает 20%.

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз развивается, как правило, с большей частотой в пожилом возрасте. Согласно проведенным эпидемиологическим исследованиям, регистрируется порядка 4,05 новых случаев болезни на 100000 населения в год.

Установить диагноз миелобластный лейкоз острого течения можно при выявлении в костном мозге или анализе крови более 20% бластов. При этом существует ряд мутаций, выявление которых позволяет говорить об онкологической патологии при наличии бластов в числе, меньшем, чем 20%. Для этого требуется проведение специального исследования.

Острый монобластный

Острый монобластный лейкоз, согласно данным всемирной организации здравоохранения, можно диагностировать при выявлении бластов выше 20% и превышении числа моноцитов на 80% и более или смеси монобластов и промоноцитов. Нередко причиной этой разновидности лейкоза становятся хромосомные аномалии, локализованные в определенных локусах.

Распространенность этой патологии составляет 5-8% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Наибольшая распространенность монобластного лейкоза наблюдается как у детей, так и в возрасте 49 лет, что определяется типом хромосомной аномалии, вызвавшей болезнь.

Острый миеломонобластный

Острый миеломонобластный лейкоз является достаточно редким заболеванием и встречается примерно в 3% случаев от всех случаев лейкемий, выявленных в детском возрасте. При этом виде лейкоза отмечается патологическая пролиферация миелобластов и монобластов.

Эритромиелобластный

Эритромиелобластный лейкоз, или синдром ди Гульельмо встречается примерно в 5% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Для этого вида лейкоза характерна патологическая пролиферация предшественников эритроцитов. Первый случай этого заболевания был описан в 1912 году М. Купелли и получил название эритроматоза. В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо расширил описание этой патологии до «эритролейкемии».

В зависимости от того, какие клетки наблюдаются в мазке крови, выделяют следующие эритромиелобластного лейкоза:

• М 6a (эритролейкемия);
• М 6b (чистая эритроидная лейкемия);
• М 6с (эритролейкемия и чистая эритроидная лейкемия).

Мегакариобластный

При остром мегакариобластном лейкозе основными клетками, представленными в патологическом виде, являются мегакариобласты. Эта патология диагностируется при наличии в крови или костном мозге 20% и более бластов, из которых 50% и более представлены мегакариоцитами и их предшественниками (что подтверждается морфологией, иммунофенотипированием или электронной микроскопии). Эта патология чаще всего встречается в у детей и около трети случаев связано с синдромом Дауна.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Как часто встречаются лейкозы у детей?

Каждый год в мире заболевает злокачественными новообразованиями около 175 тысяч детей в возрасте до 15 лет. Адекватную диагностику и лечение этих болезней получают менее 40% заболевших. В структуре детских онкологических болезней лидируют новообразования кроветворной и лимфатической систем. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения злокачественные опухоли являются второй по частоте причине смертности у детей, уступая лишь травмам.

Как часто встречаются лейкозы? Общая их частота 3,2-4,4 на 100 тысяч детского населения. Чаще всего лейкозами заболевают дети в возрасте 2-5 лет. По своим характеристиками лейкозы бывают острыми и хроническими. По морфологическим критериям лейкозы делятся на миелоидные и лимфоидные. Хронический лимфолейкоз у детей не описан, а вот острый занимает лидирующую позицию.

Диагностика и лечения

При признаках лейкоза необходимо обратиться к терапевту или педиатру. Врач назначит общий и биохимический анализы крови для определения возможных изменений. При подозрении на лейкоз пациента госпитализируют в отделение онкологии и гематологии для проведения дополнительных обследований. 

В первую очередь это анализ костного мозга, который подтвердит или опровергнет диагноз. В случае подтверждения данные пункции костного мозга позволяют установить тип заболевания. 

Чтобы оценить степень поражения других органов, пациенту проводят люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости, УЗИ внутренних органов, МРТ, рентген. Данные обследований нужны для оценки масштаба заболевания и составления плана лечения. 

Комплексная терапия лейкозов включает следующие процедуры:

• Химиотерапия. Это основной способ борьбы с лейкозными клетками. В зависимости от формы заболевания подбирается протокол лечения. Это стандартизированная программа, которая включает использование препаратов и их комбинаций для уничтожения пораженных клеток и блокировки их роста. Химиотерапия проводится курсами, которые различаются по продолжительности и интенсивности. Лечение может проводиться на базе медицинского учреждения или амбулаторно. 
• Лучевая терапия. В некоторых случаях, если болезнь затронула спинной и головной мозг, пациенту может быть назначено облучение. 
• Пересадка костного мозга. Сочетание высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга является частью многих протоколов лечения. Задача операции — восстановить кроветворную функцию костного мозга после уничтожения лейкозных клеток. 

Лейкемия — заболевание, которое может проявляться рецидивами. Их вероятность зависит от типа лейкоза, его прогрессирования, своевременности диагностики, восприимчивости к лечению. За последние годы специалистам удалось существенно улучшить ситуацию в данной сфере благодаря использованию современных методик и препаратов. Как правило, рецидивы наступают в течение первых двух-трех лет после постановки диагноза. В этом случае возрастает вероятность неблагоприятного прогноза. 

Если пациент прожил пять лет без рецидива, можно говорить о стойкой ремиссии. 

Лечение лейкозов

Медикаментозное лечение

1.  Полихимиотерапия,  применяется с целью противоопухолевого действия:

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома,  геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2.  Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем  по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.